Ruslan ABDULLAYEV, Ülkü SABUNCU, Ercan YILDIRIM

Herediter Sensoriyal Otonomik Nöropati Tip 4 olan Hastada Anestezi Yönetiminin Önemli Yönleri: Olgu Sunumu

Herediter Sensoriyal Otonomik Nöropati (HSAN) tip IV, ya da konjenital ağrı duyarsızlığı ve anhidrozis (CIPA); açıklanamayan ateş atakları, yaygın anhidrozis, ağrıya duyarsızlık, hipotoni ve bazı vakalarda mental retardasyon ile karakterize, nadir görülen genetik bir hastalıktır. Bu hastalarda korneal yaralanmalar, diş çıkmaları, çoklu kırıklar, osteomiyelit, bukkal ve alt ekstremite yaraları, parmak uçları yaralanmaları gelişebilir ve sıklıkla cerrahi geçirirler. Bu makalede tibia kırığı gelişen ve monitörize anestezi bakım altında başarılı bir operasyon geçiren HSAN-IV hastasını sunuyoruz. Yedi yaşında HSAN-IV tanısı almış hasta ağrısız sol tibia fraktürü nedeni ile başvurdu. Monitörize anestezi bakımı altında, komplikasyon olmadan opere edildi. Cerrahi için herhangi bir anestezik veya analjezik ilaç kullanılmadı. Bu hastalarda taktil hiperestezi ve heyecan durumunun giderilmesi için perioperatif dönemde uygun sedasyon, kalp ritmi, kan basıncı ve vücut ısısının izlenmesi, bulantı ve kusmanın yakından izlenmesi anestezik yaklaşım açısından dikkate alınması gereken noktalardır.

Important Aspects of Anesthetic Management of a Patient with Hereditary Sensorial and Autonomic Neuropathy Type 4: A Case Report

Hereditary Sensorial Autonomic Neur opathy (HSAN) type IV or congenitalinsensitivity to pain and anhidrosis (CIPA) is a rare congenital disordercharacterized by recurrences of unexplained fever, extensive anhidrosis,insensitivity to pain, hypotonia and mental retardation in some cases. Thesepatients develop corneal scarring, teeth eruptions, multiple fractures,osteomyelitis, buccal and lower limb wounds,injuries of finger tips so theyundergo surgery. In this paper we report a patient with HSAN-IV, whodeveloped tibia fracture and undergone successful operation undermonitored anesthesia care. A 7 year old patient with HSAN-IV, admitted withleft tibia fracture, obviously painless. He was operated under monitoredanesthesia care without any complications and discharged home after a nightfollow-up. No anesthetic or analgesic drugs had been used for thesurgery. Anesthetic considerations for the management of these patients areadequate perioperative sedation to reduce tactile hyperesthesia andexcitement, close monitoring of cardiac rhythm and blood pressure,monitoring of body temperature and observation of nausea and vomiting.

PDF

___

Axelrod FB, Hilz MJ. Inherited autonomic neuropathies. Semin Neurol.2003;23:381-90.
Indo Y, Tsuruta M, Hayashida Y, Karim MA, Ohta K, Kawano T, et al. Mutations in the TRKA/NGF receptor gene in patients with congenital insensitivityto pain with anhidrosis. Nat Genet.1998; 13:485-8.
Bali Ç, Özyılkan NB, Ergenoğlu P, Karslı A, Akın Ş. Konjenital Ağrı Duyarsızlığı Olan Bir Olguda Anestezi Yönetimi. Journal of Anesthesia - JARSS 2015; 23:46- 8.
Erkal H, Özyurt Y, Temizel F, Arslan G. Konjenital Ağrı Duyarsızlığı Sendromunda Anestezi Uygulaması: Olgu Sunumu. Medical Journal of Bakırköy, 2013; 9:78-80.
Rozentsveig V, Katz A, Weksler N, Schwartz A, Schilly M, Klein M, et al. The anaesthetic management of patients with congenital insensitivity to pain with anhidrosis. Paediatr Anaesth. 2004;14:344-8.
Brandes IF, Stuth EA. Use of BIS monitor in a child with congenital insensitivity to pain with anhidrosis. Paediatr Anaesth. 2006;16:466-70.
Okuda K, Arai T, Miwa T, Hiroki K. Anesthetic management of children with congenital insensitivity to pain with anhidrosis. Pediatr Anaesth 2000; 10:545- 8.
Tomioka T, Awaya Y, Nihei K, Sekiyama H, Sawamura S, Hanaoka K. Anesthesia for patients with congenital insensitivity to pain and anhidrosis: a questionnaire study in Japan. Anesth Analg. 2002;94:271-4.
Achouri E, Gribaa M, Bouguila J, Haddad S, Souayeh N, Saad A, et al. Hereditary sensory and autonomic neuropathy type IV: a report on two cases. Arch Pediatr.2011;18:390-3.
Zlotnik A, Natanel D, Kutz R, Boyko M, Brotfain E, Gruenbaum BF, et al. Anesthetic Management of Patients with Congenital Insensitivity to Pain with Anhidrosis: A Retrospective Analysis of 358 Procedures Performed Under General Anesthesia. Anesth Analg. 2015; 121:1316–20.