Hirayama Hastalığı (Monomelik Amyotrofi)

Hirayama Hastalığı (HH), genç erkeklerde daha sık görülen benign bir alt motor nöron hastalığıdır. Distal ekstremiteyi tutan ilerleyici güçsüzlük ve sinsi başlangıç ile karekterizedir. Genellikle başlangıcından sonra 5 yıl içinde stabilize olan, benign ve nonprogresif bir hastalık olarak kabul edilir. Biz bu bildiride duysal yakınmanın eşlik etmediği progresif amyotrofi bulguları olan 23 yaşında bir kadın hastayı sunuyoruz.©2008, Fırat Üniversitesi, Tıp Fakültesi

Hirayama Disease (Monomelic Amyotrophy)

Hirayama Disease (HD) is a benign lower motor neuron disorder in the young with male preponderance. It is characterized by insidious onset and progressive weakness and wasting of a distal extremity . Generally, this disease is considered a 'benign' and non-progressive motor neuron disease, which stabilizes within five years of onset.We describe a 23-year-old famele patient who experienced progressive amyotrophy with no sensorial abnormality.©2008, Firat University, Medical Faculty.
Keywords:

-,

___

  • Fetoni V, Briem E, Carrara F, Mora M, Zeviani M. Monomelic amyotrophy associated with the 7472insC mutation in the mtDNA tRNA gene. Neuromusculer Disorders 2004; 14: 723-726.
  • Tunçbay T, Tunçbay E. Nöromüsküler Hastalıklar. İzmir: Ege Üniversitesi Basım Evi, 2000: 136-140. 3. Hirayama K,Toyokura Y, Tsubaki T. Juvenile musculer atrophy unilateral upper extremity- a new clinical entity. Psychiatr Neurol Jpn 1959; 61: 2190-2197.
  • Gourie Devi M, Nalini A. Long term follow-up of 44 patients with brachial monomelic amyotrophy. Acta Neurol Scand 2003; 107: 215-220.
  • Nalini A, Lokesh E, Ratnavalli E. Familial monomelic amyotrophy: a case report from India. Journal of Neurological Sciences 2004; 220: 95-98.
  • Massa R, Scalise A, Iani C, Palmieri MG, Bernardi G. Delayed focal involvement of upper motor neurons in the Madras pattern of motor neuron disease. Electroencephalography and clinical Neurophysiology 1998; 109: 523-526.
  • Hamano T, Mutoh T, Hirayama M, Ito K, Kimura M, and et al. MRI findings of bening monomelic amyotrophy of lower limb. J neurological Sciences 1999; 165: 184-187.
  • Münchau A, Rosenkranz T. Benign Monomelic Amyotrophy of the lower limb- case report and brief review of the Literature. Eur Neurol 2000; 43: 238-240.
  • Gourei Devi M, Nalini A. Sympathetic skin response in monomelic amyotrophy. Acta Neurol Scand 2001; 104: 162-166.
  • Rowin J, Meriggioli MN, Cochran EJ. Monomelic amyotrophy with late progression. Neuromusculer Disorder 2001; 11: 305- 308.
  • Sullivan O, McLeod J. Distal chronic spinal muscular atrophy involving the hands. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1978; 41: 653-658.
  • Kiernan MC, Lethlean AK, Blum PW. Monomelic amyotrophy: non progressive atrophy of the upper limb. J.Clinical Neuroscience.1999; 6: 353-355
  • Schroder R, Keller E, Flacke S, Schmidt S, Pohl C, Klockgether T,et al. MRI findings in Hirayama’s Disease: flexion- inducedcervical myelopathy or intrinsic motor neuron disease? J Neurol 1999; 246: 1069-1074.
  • Kabul Tarihi:22.11.2007
Fırat Tıp Dergisi-Cover
  • ISSN: 1300-9818
  • Yayın Aralığı: 4
  • Başlangıç: 2015
  • Yayıncı: Fırat Üniversitesi Tıp Fakültesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

Nadir Görülen Primer Piyomiyozitli İki Olgu

Oktay BELHAN, Murat GÜRGER, Lokman KARAKURT, Tarık ALTUNKILIÇ, Mehmet KAYA, Hüseyin ÖZDEMIR

Samsun İli 112 Acil Sağlık Hizmetleri'nin 2004 Yılında Ulaştığı Kardiyovasküler Sistem Sorunu Olan Hastaların Değerlendirilmesi

Leman TOMAK, Cihad DÜNDAR, Ahmet BAYDIN, Erhan ÇETİNOĞLU, Yıldız PEKŞEN

Erişkinde Paratestiküler Fibröz Hamartom: Olgu Sunumu ve Literatür Taraması

Nusret AKPOLAT, Gülçin CİHANGİROĞLU, Mustafa Kemal ATİKELER

Henoch – Schönlein Purpurası ve Hiperbarik Oksijen Tedavisi: Bir Olgu Sunumu

Ahmet ŞEN, Günalp UZUN, Ahmet AKIN, Şenol YILDIZ, Emrullah SOLMAZGÜL, Savaş ÇEKMEN, Emine KARA

Özefagus Yabancı Cisimleri

Hayrettin Cengiz ALPAY, İrfan KAYGUSUZ, Turgut KARLIDAĞ, Erol KELEŞ, İsrafil ORHAN, Şinasi YALÇIN

Akut aort diseksiyonu sonrasında gelişen akut pankreatitli bir olgunun sunumu ve literatürün gözden geçirilmesi

Ahmet BAYDIN, Selim GENC, Dursun AYGUN, Arif Onur EDEN, Turker YARDAN, Muzaffer BAHCİVAN

Hirayama Hastalığı (Monomelik Amyotrofi)

Tahir Kurtuluş YOLDAŞ, Yıldız ÇORUH, Hava Dönmez KEKLİKOĞLUA, Hayriye Gül POLAT, Bülent GÜVEN

Kuru Fasülye Tanesine Bağlı Nadir Bir Yabancı Cisim Apandisiti

Uğur BOZLAR, Mutlu SAĞLAM, Fatih ÖRS, Nail ERSÖZ, İsmail Hakkı ÖZERHAN, Mustafa Tahir ÖZER

Yöremizdeki Bakteriyel Keratitlerin Klinik Ve Mikrobiyolojik Özellikleri

Mete GÜLER, Jülide KURT, Özge EVREN, Ülkü ÇELİKER

Açık Tibia Cisim Kırıklarının Tedavisinde İlizarov Tipi Sirküler Eksternal Fiksatör Uygulamalarımızın Orta Dönem Sonuçları

Bülent ÖZKURT, Abdullah Yalçın TABAK, Mehmet Ali TÜMÖZ