Anahtar sözcükler:ODD sendromu, pulpa taşları, Mpodoııti, mine hipoplazisiODDsendromu mikroflalml,  İris anomalileri, ince bir burun ve hipoplastik burun kanatları, el ve ayak parmaklarında sindaktili ve ağır rr*ne hipoplazlleri ile karakterize bir sendromdur. Bir olgu nedeni ile bu sendrom klinik ve radyolojik açıdan incelenmiş, aynı zamanda dişler histolojik olarak değerlendirilmiştir. Ağır hipodonti ve diş doku anomalileri gösteren olgunun tedavisi açıklanmış ve tartışılmıştır.Key words: ODD syndrome, pulp stones, hypodontia, enamel hypoplasiaODD syndrome is a combination of microphtalmia, iris anomalies, thin nose without alar flare, Jinger and toe anomalies including syndactyly and gross enamel hyopplasia. A new case of oculodentodigitaifODD) syndrome is reported. The clinicaljeatures are discussed and the development of the characteristic facialappearance and teeth are illustrated.The threatment of the patient with severe hypodontia and tooth anomalies is explained and discussed.