Anahtar Kelimeler : Kalıtımsal ve Metabolik Hastalık, Ürik Asit Miktarının Artması, Zorla Kendi Kendine Zarar Verme,Lesch-Nyhan Sendromu, santral sinir sistemindeki düzensizliklerin belirgin olduğu, purine metabolizmasının bozukluğudur. Sendrom 1964 yılında Micheal Lesch ve William L. Nyhan tarafından tanımlanmıştır.Key Words : The metabolic basis of inherited disease, Hyperuricemia, Self-injurious behavior.The Lesch-Nyhan syndrome is a disorder of purine metabolism in which abnormalities of the central nervous system are prominent. This syndrome was identified by Micheal Lesch and William L. Nyhan in 1964.-