ÖzetEllis-van Creveld sendromu, akromegalik cücelik, displastik tırnaklar, bilateral postaxial polydactyly ve konjenital kalp hastalığı ile karakterize bir sendrom­dur. Otosomal resessif geçişli olan bu hastalıkta oral bulgular ise; nazolabial sulkus yokluğu, çok sayıda fre­nulum, konjenital diş eksiklikleri, mikrodonti ve mor­folojik bozukluklar, mine bipoplazisi ile natal dişler olarak rapor edilmiştir.Anahtar sözcükler: Ellis-van Creveld Sendromu, Ghondroektodermal displazi. AbstractEllis-van Creveld syndrome is characterized by acro­megalic dwarfizm, dysplastİc nails, bilateral postan­al Polydactyly and congenital heart disease. It is an au­tosomal resesive disorder that other features within die mouth are, absence of nasolabial sulcus, multiple frenula, congenitally missing teeth, microdontia, ab­normality in tooth morphology, enamel hypoplasia and natal teeth.Key words; Ellis-van Creveld syndrome, Chondroecto­dermal dysplasia.