ÖZETAmeloblastik fibrama, epitelyal ve mezenkimal komponentlerin bir arada bulunduğu selim bir odontogen tümördür. Ameloblastik fibroma'nın ameloblastik sarkoma'ya dönüşmesi oldukça nadir bulgulardandır. Bu tür olguları da içeren ameloblastik sarkoma ile ilgili literatür gözden geçirilerek lezyonun klinik, radyolojik ve patolojik özellikleri üzerinde duruldu. Ayrıca, literatüre yeni bir olgu ekledik. Hastamız 22 yaşında kadındı. İlk yakınması şişlik ve bir dişhekimi burada saptadığı fistülü tedavi etmişti. Yine altçene sol molar dişler alanında ortaya çıkan ikinci bir şişlik üzerine yapılan radyolojik incelemede, sınırları düzenli bir litik lezyon saptandı. Yapılan biopsi tanısının ameloblastik fibroma olması üzerine lezyon kürete edildi. Ancak, 9 ay sonra gelen hastada şişliğin eskisinden daha büyük bir biçimde geliştiği izlendi. Ağızıçi kitlesinden yapılan biopsinin tanısı ameloblastik sarkoma idi. Teklif edilen radikal cerrahi ya da kemoterapi kabul edilmeyince hasta evine gönderildi. Burada bildirdiğimiz olgu, sarkoma dönüşen bir ameloblastik fibroma'yı göstermesi nedeniyle oldukça ilginçtir.SUMMARYA very rare tumour in a young female demonstates the progression of an ameloblastic fibroma to an ameloblastic sarcoma due to the recurrences.