Tuncer ŞENOL, Şamil GÜNAY, İrfan ESER, Emre ERKİLET

Trakeabronşial amiloidoz olgusu

Amiloidoz β-kıvrımlı tabakalar ve otolog amiloid fibrin protein malzemesinin anormal hücre dışı çökeltmesi ile karakterize sistemik bir hastalıktır. Solunum yolu tutulumu primer amiloidozda nadir görülür. Solunum yolu primer amiloidoz trakeobronşial amiloidoz olarak isimlendirilir. Hastamızı bu ön tanı aklımızda bulunması amaçlı sunmak istedik. Hastamız 55 yaşında bayan. 10 yıldır nefes darlığı ve öksürük şikayetleri ile değişik göğüs hastalıkları servislerinde değerlendirilmiş ve nonspesifik tedavilerle takip edilmiş. İlerleyici nefes darlığı, son zamanlarda artan öksürük şikayetleri ile değerlendirildi. toraks tomografisinde parankimal değişiklikler ve Pozitron Emisyon Tomografiside FDG tutulumu olan peribronşial lezyonlar mevcuttu. Bronkoskopisinde trakeabronşial yolları tama yakın tıkayan lezyon tespit edildi. Histopatolojisi Amiloidoz olarak raporlandı. Trakeabronşial amiloidoz az rastlanan, multimodal tedavi yöntemleri ile yüz güldürücü bir tedavisi olan bir hastalıktır olması nedeniyle sunmak istedik.

A case of tracheobronchial amyloidosis

Amyloidosis is a systemic disease characterized by extensive accumulation of poorly soluble autologous fibrous proteins in the extracellular space of various organs. Respiratory tract involvement is rarely seen in primary amyloidosis. Respiratory primary amyloidosis is named as tracheobronchial amyloidosis. We want to offer our patients that we have in mind the purpose of this preliminary diagnosis. repeatedly in the last 10 years with the same complaints. She was performed nonspecific therapies and followed up. Progressive dyspnea and coughing forced us to see a computerized tomography of thorax. Images revealed parenchymal changes. In Positron Emission Tomography peribroncial lesions with high FDG uptake were detected. We determined an obliterative lesion in bronchoscopic examination which is almost fully obstructing the tracheobronchial tree. Pathologic evaluation was reported as amyloidosis. We wanted to share a tracheobronchial amyloidosis case while this is a rare but curable entity with satisfactory results by multimodal treatment strategies.

PDF

___

1. Philip Sommer P, Gagan Kumar G, Randolph J. Tracheobronchial amyloidosis managed with multimodality therapies. Ther Adv Respir Dis 2014;8:4852.
2. Çetinkaya E, Özgül M.A, Kırkıl G. Endobronşiyal tedavi uygulanan trakeobronşiyal amiloidoz olgusu. Türk Toraks Dergisi 2013;14:39-42.
3. Çakıroğlu B, Ateş L, Gözüküçük R, et al. Mesaneye lokalize primer amiloidozis: Olgu sunumu. doi: 10.5798/diclemedj.0921.2012.03.0171.
4. Ochs RH, Fishman AP. Pulmonary Diseases and Disorders. New York: McGraw-Hill, 1998:1151-1162.
5. Şen E, A Kaya A, Kılıçkap M, et al. Akciğer tutulumu olan sistemik amiloidoz olgu sunumu. Türk Toraks Dergisi 2008;9:181-184.
6. 12. Utz JP, Swensen SJ, Gertz MA. Pulmonary amyloidosis: The Mayo clinic experience from 1980 to 1993. Ann Int Med 1996;124:407-413.
7. Berk JL, ORegan A, Skinner M. Pulmonary and tracheobronchial amyloidosis. Semin Respir Crit Care Med 2002;23:155-165.
8. Hui A, Koss M, Hochholzer S, et al. Amyloidosis presenting in the lower respiratory tract. Clinicopathologic, radiologic, immunohistochemical, and histochemical studies on 48 cases. Arch Pathol Lab Med 1986;110:212218.
9. Schwarz MI. Miscellaneous interstitial lung disease. In: Schwarz MI, Jr King TE eds. Interstitial Lung Disease. 2nd ed. London: B.C Decker Inc 1998:697-750.
10. Cordier JF, Loire R, Brune J. Amyloidosis of the lower respiratory tract. Clinical and pathologic features in a series of 21 patients. Chest 1986;90:827-831.
11. Berk J, ORegan A, Skinner M. Pulmonary and tracheobronchial amyloidosis. Semin Respir Crit Care Med 2002 ;23:155165.
12. Georgiades CS, Neyman EG, Barish MA, et al. Amyloidosis: review and CT manifestations. AdioGrapics 2004;24:405-416.