Sudden infant death syndrome with Harlequin fetus

Harlequin fetus ihtiyozisin şiddetli bir varyantı olup, bu hastalar genellikle yaşamın ilk günlerinde kaybedilirler. Erken retinoid tedavisi iyileşme ve yaşama oranını arttırabilir. Ani bebek ölümü sendromu genellikle sağlıklı görünen, sabahları yataklarında ölmüş olarak bulunan ve ölüm nedeni saptanamayan bebeklerdir. Yaklaşık %0.1-0.3 oranında görülür. Bu olgu raporunda harlequin fetus ile birlikte ani bebek ölümü sendromu olabileceği düşünülen bir olgu sunulmaktadır.

Harlequin fetus ile ani bebek ölümü sendromu birlikteliği

The harlequin fetus, a severe variant of ichthyosis, occurs rarely, and these babies die within the first few days of life. Early retinoid therapy may improve the disorder and help increase survival rates. The exact cause of the sudden infant death syndrome of the suckling is not known and the incidence approximately is 0.1-0.3 %. In general, these babies looked well and healthy at the time of the sleeping but were found dead in their bed in the morning. We report a harlequin fetus with sudden infant death syndrome.

___

  • 1. Akiyama M. Harlequin ichthyosis and other autosomal recessive congenital ichthyoses: the underlying genetic defects and pathomechanisms. J Dermatol Sci 2006; 42: 83-89.
  • 2. Akiyama M. The pathogenesis of severe congenital ichthyosis of the neonate. J Dermatol Sci 1999; 21: 96-104.
  • 3. Chan YC, Tay YK, Ton LKS, et al. Harlequin ichthyosis in association with hypothyroidism and juvenile rheumatoid arthritis. Pediatr Dermatol 2003; 20: 421-426.
  • 4. Shwayder T, Out F. All about ichthyosis. Pediatr Clin North Am 1991; 38: 835-857.
  • 5. Roberts LJ. Long term survival of a harlequin fetus. J Am Acad Dermatol 1989; 16: 553-569.
  • 6. Guneş T, Akçakuş M, Kurtoğlu S, et al. Harlequin fetus with ecthyma gangrenosum. Pediatr Dermatol 2003; 20: 529-530.
  • 7. Singb S, Bbura M, Mabesbwari A, et al. Succesful treatment of harlequin ichthyosis with acitretin. Int J Dermatol 2001; 40: 472- 484.
  • 8. Lacour M, Mehta-Nikhar B, Atherton DJ, Harper JI. An appraisal of acitretin therapy in children with inherited disorders of keratinisation. Br J Dermatol 1996; 134: 1023- 1029.
  • 9. Hay WW, Hayward AR, Lewin M, Sondheimer JM. Current Pediatrics. 16th edition. New York: McGraw-Hill Companies 2003; 540-541.
Dicle Tıp Dergisi-Cover
  • ISSN: 1300-2945
  • Yayın Aralığı: 4
  • Başlangıç: 1963
  • Yayıncı: Cahfer GÜLOĞLU
Sayıdaki Diğer Makaleler

Diyarbakır’da çocuk ve adolesan cinayetleri

Yaşar TRAŞÇI, Süleyman GÖREN

Çift taraflı dudak-damak yarıklı bebeklerde cerrahi öncesi ortopedi (bölüm 2)

Törün ÖZER, Jalen Devecioğlu KAMA

Malign plevral mezotelyomada akciğerlerin değerlendirilmesinde üç yöntemin (yüksek rezolüsyonlu BT, spirometri, kapiller epitelyal permeabilite) karşılaştırılması

A. Çetin TANRIKULU, Abdurrahman ŞENYİĞİT

İlk bulgusu ekstrapiramidal semptom olan Wilson hastalığı: Olgu sunumu

MEHMET UFUK ALUÇLU

Dicle üniversitesi tıp fakültesinde uygulanan öğretim programının çep ile uyumu ve öğrencilerin yıl sonu notlarındaki değişimler

HASAN AKKOÇ, H. Murat BİLGİN, M. Mutlu DAŞDAĞ, Ramazan ÇİÇEK

Çocuklarda merkezi sinir sistemi enfeksiyonları

Mustafa TAŞKESEN, Mehmet Ali TAŞ

Demir eksikliği anemisi ve kronik hastalık anemisinin ayırıcı tanısında eritrosit indeksleri, eritrosit dağılım genişliği ve serum ferritin düzeylerinin değeri

Abdullah ALTINTAŞ

Conjunctival impression cytology and bulbar surface epithelium changes in patients with psoriasis

Sevda SÖKER, YUSUF NERGİZ, Sevin ÇAKMAK, Sema AYTEKİN

Antikolinesteraz ilaçların sıçan mide fundus düz kası üzerine anti-muskarinik etkileri

İlker KELLE

Alloksan ile oluşturulan deneysel diyanetin kardiyo-vasküler sistem üzerindeki akut etkilerinin ışık mikroskobik düzeyde incelenmesi

Selen BAHÇECİ, Naime CANORUÇ, YUSUF NERGİZ, Sevda SÖKER, Deniz GÖKALP, MEHMET ERDEM AKBALIK, Yekbun TUTŞİ