ALİ KEMAL GÜR, Yüksel KAYA, AHMET KARAKURT, Tolga Sinan GÜVENÇ

Miksoma ve fibroelastomanın eşlik ettiği Carney sendromlu hasta

Primer kalp tümörleri içerisinde miksomalar ilk sırada yer almaktadır. Carney Sendromu ise, miksomalar (kalpte, deride, meme dokusu), ciltte pigmentasyonlar, memenin miksoid fibroadenomları ve endokrin neoplazileri içeren herediter otozomal dominant geçişli bir hastalık kompleksidir. Endokrin organlara ait en sık rastlanan bulgular adrenokortikotropik (ACTH) hormon üretimine bağlı Cushing Sendromu, akromegali ve tiroid ve testiküler tümörlerdir. Kardiyak miksomaların tedavisinde cerrahi tek tedavi seçeneğidir. Sendrom içerisindeki diğer tümöral oluşumlar lokazizasyon yerine, büyüklüğüne, salgıladığı hormonların klinik durumuna göre farklı tedaviler gerektirmektedir. Halsizlik, çarpıntı, kilo alma ve göğüs kafesinde lekelenme şikayeti ile genel cerrahi polikliniğine başvuran 38 yaşında bayan hastanın yapılan fizik muayenesinde sol memede kitle tespit edildi. Kitleden yapılan biyopsi fibroelastom olarak rapor edildi. Çarpıntı şikayetinden dolayı kardiyoloji kliniği ile konsulte edilen hastaya yapılan ekokardiyografide sol atriumda 40 x 50 mm boyutlarında mobil bir kitle tespit edildi. Hastaya kardiyopulmoner bypass ile kitle eksizyonu yapıldı. Hasta postoperatif 5. günde taburcu edildi. Kitlenin histopatolojik olarak yapılan incelemesi miksoma olarak rapor edildi. Bu vakada, Carney sendromlu bir sol atrial miksoma olgusu sunmayı amaçladık.

The Carney syndrome associated fibroelastoma and myxoma

Myxoma is the most common benign primary tumor of the heart. Carney syndrome is an autosomal dominant disorder characterized by myxomas (heart, skin, breast tissue), skin pigmentation, myxoid fibroadenomas of the breast, endocrine neoplasia. The most frequent signs of endocrine organ involvement are adrenocorticotropic hormone (ACTH) production-dependent Cushing’s syndrome, acromegaly and thyroid and testicular tumors. Surgery is the only treatment modality of the cardiac myxomas. The other tumoral formations in the syndrome require different treatment modalities according to the localization, size and clinical status of the secreted hormones. A thirty eight years old female patient was presented to general surgery outpatient clinic with complaints of fatigue, palpitations, weight gain, chest pigmentation and on her physical examination left breast mass was detected. The mass biopsy was reported as fibroelastoma. The patient was consulted to the cardiology clinic due to palpitation complaint and echocardiography revealed a mobile 40 x50 mm sized mass inside the left atrium. Tumor resection was performed with cardiopulmonary bypass. Patient was discharged at the postoperative 5th day. The histopathological examination of the mass was reported as myxoma.

PDF

___

1. Carney JA, Hruska LS, Beauchamp GD, et al. Dominant inheritance of the complex of myxomas, spotty pigmentation and endocrine overactivity. Mayo Clinic Proc 1986; 61(3): 165-72.
2. Rafajlovski S, Ilic R, Gligic B et al. Diagnosis and results of treatment of heart myxoma. Vojnosanit Plegl. 2011; 68(10): 851-5.
3. Selçuk N, HF Kapısız, OV Kapısız, DE Yücel. Carney sendromlu anne ve kızında tekrarlayan ailesel kardiyak miksoma. [Recurrent familial cardiac myxomas in a mother and daughter with Carney’s syndrome.] Turkish J Thorac Cardiovasc Surg 2009; 17(1): 40-2.
4. Chitwood WR Jr. Clarence Crafoord and the first successful resection of a cardiac myxoma. Ann Thorac Surg 1992; 54(5): 997-8.
5. Paşaoğlu I, Demircin M, Özkutlu S, Bozer AY. Right Atrial myxoma in an infant. Heart J 1991; 32(2): 263-6.
6. Gaszewska-Zurek E, Zurek P, Wilczynski M, et al. Cardiac myxoma clinical presentation and longterm postoperative followup. Cardiol Pol 201; 64(4): 329-34.
7. Oto Ö, Okutan H, Kutluk K, et al. Strok ve miksoma. Türk Göğüs Kalp Damar Cerr Derg 1998; 6(6): 493-7.
8. Yavuz T, Peker O, Öcal A, İbrişim E. Akut myokard infarktüsüne neden olan sol atrial miksoma. Türk Göğüs Kalp Damar Cerr Derg 2003; 1 (4): 243-5.
9. Uner A, Doğan M, Sal E, Peker E. Stroke and recurrent peripheral embolism in left atrial myxoma. Acta Cardiol 2010; 65(1): 101-3.
10. Stratakis CA, Kirschner LS, Carney JA. Clinical and molecular features of the Carney complex: diagnostic criteria and recommendations for patient evaluation. J Clin Endocrinol Metab 2001; 86(9): 404-6.