Pınar AYDIN ÖZTÜRK, Abdurrahman ARPA, Muhammet ASENA

Küçük ve Dev Ensefalosellerin Etiyolojik Faktörler ve Peroperatif Süreç Açısından Karşılaştırılması

Amaç: Ensefaloseller konjenital nöral tüp defeklerinden olup beyin ve/veya meninkslerin kafatasındaki bir defektten dışarı çıkması ile karakterizedir. Ensefalosel kesesinin kafadan büyük olduğu olgular ‘dev ensefaloseller’ olarak adlandırılırlar. ‘Dev ensefalosel’lerin yönetimi küçük keseli ensefalosellerden oldukça farklıdır. Bu çalışma ile küçük ve dev ensefaloseller karşılaştırılarak etiyolojik ve peroperatif yönetim açısından karşılaştırılmıştır. Yöntemler: Hastanemizde yenidoğan döneminde opere edilen ensefaloseller boyutlarına göre iki gruba ayrılarak ayrı ayrı ve karşılaştırılmalı olarak değerlendirilmiştir. Bulgular: Çalışmaya ensefalosel nedeniyle opere edilen 32 hasta dahil edilmiştir. Hastaların %62,5’i kız bebek, %37,5’i erkek bebektir. Hastaların %15,6’sında ‘dev ensefalosel’ mevcuttu. Hastaların %53,1’inde kese içerisine herniye olmuş nöral doku mevcuttu. Hastaların %21,9’unda ek anomali mevcuttu. Hastaların %65,6’sında doğumda veya bir yıllık takip süresinde şant takılmasını gerektirecek ventriküler dilatasyon saptanmıştır. Kese boyut ortalaması 74.6±110.3 cm² olarak saptanmıştır. Kese boyutu arttıkça defisit gelişme riski daha yüksek bulunmuştur (p = 0.023). Sonuç: Ensefaloseller peroperatif süreci multidisipliner bir anlayışla iyi yönetilmesi gereken bir hasta grubudur. Her ne kadar ‘dev ensefaloseller’in postoperatif süreci diğer ensefalosellerle aynı olsa da preoperatif hazırlığın dikkatli yapılması, anestezi ve cerrahi ekibin koordine çalışması diğer ensefalosellere göre yüksek olan peroperatif komplikasyon riskini azaltacaktır.

Comparison of Small and Giant Encephaloceles in Terms of Etiological Factors and Peroperative Process

Objective: Encephaloceles are congenital neural tube defects and are characterized by the herniated of the brain and / or meninges through a defect in the skull. Cases where the encephalocele sac is larger than the head are called 'giant encephaloceles'. The management of ‘giant encephaloceles’ is quite different from small encephaloceles. In this study, small and ‘giant encephaloceles’ were compared in terms of etiological and peroperative management. Methods: The encephaloceles operated in the neonatal period in our hospital were divided into two groups according to their size and evaluated separately and comparatively. Results: 32 patients who were operated for encephalocele were included in the study. 62.5% of the patients are females and 37.5% are males. 15.6% of the patients had 'giant encephalocele'. 53.1% of the patients had neural tissue herniated into the sac. Extra-cranial anomaly was present in 21.9% of the patients. Ventricular dilatation requiring shunt insertion was found in 65.6% of the patients at birth or during a one-year follow-up period. Mean size of the sac was found to be 74.6 ± 110.3 cm². Sac size as it increases, enhanced the risk of developing deficits (p = 0.023). Conclusion: Encephaloceles are a group of patients whose peroperative process should be managed well with a multidisciplinary approach. Although the postoperative process of "giant encephaloceles" is the same as other encephaloceles, careful preoperative preparation and coordinated work of the anesthesia and surgical team will reduce the risk of peroperative complications, which is higher than other encephaloceles.

PDF

___

1.Yucetas SC, Uçler N. A Retrospective Analysis ofNeonatal Encephalocele Predisposing Factors andOutcomes. Pediatr Neurosurg. 2017; 52: 73-6. doi:10.1159/000452805.
2.Satyarthee GD, Mahapatra AK. Craniofacialsurgery for leaking encephalocele in a neonate. J ClinNeurosci. 2002; 9: 593–5.
3.Mahapatra AK, Dev EJ, Krishnan A, Sharma RR.Craniofacial surgery for leaking encephalocele in anewborn. Childs Nerv Syst. 2001 Oct; 17(10): 626-8.doi: 10.1007/s003810100483.
4.Sirikci A, Bayazit YA, Bayram M. The Chiari IIImalformation: an unusual and asymptomaticvariant in an 11-year old child. Eur J Radiol. 2001;39: 147–50.
5.Raja RA, Qureshi AA, Memon AR, Ali H, Dev V.Pattern of encephaloceles: A case series. J Ayub MedColl Abbottabad. 2008; 20: 125–8.
6.Kılıç K. Kraniyal Meningosel, Ensefalosel. TürkNöroşirürji Dergisi. 2013; 23: 250-4.
7.Ağaçayak E, Turgur A, Yaman Tunç S, Özler A.Meckel-Gruber Syndrome: Report of nine cases anda literature review. Dicle Med J. 2013; 40: 645-50doi:10.5798/dicletip.2013.04.0349.
8.Aydin Ozturk P, Asena M, Katar S, Ozturk U.Meckel-Gruber Syndrome: A Case Who Lived for 5Months. Pediatr Neurosurg. 2019; 54: 277-80. doi:10.1159/000500766.
9.Bot GM, Ismail NJ, Mahmud MR, et al. GiantEncephalocele in Sokoto, Nigeria: A 5-Year Reviewof Operated Cases. World Neurosurg. 2020; 139: 51-6.https://doi.org/10.1016/j.wneu.2020.03.061.
10.Andarabi Y, Nejat F, El-Khashab M. Progressiveskin necrosis of a huge occipital encephalocele.Indian J Plast Surg. 2008; 41: 82–4.
11.Mahapatra AK. Giant Encephalocele: A Study of14 Patients. Pediatr Neurosurg. 2011; 47: 406–11.DOI: 10.1159/000338895.
12.Liao SL, Tsai PY, Cheng YC, et al. Prenataldiagnosis of fetal encephalocele using three-dimensional ultrasound. J Med Ultrasound. 2012;20: 150-4.
13.Da Silva SL, Jeelani Y, Dang H, Krieger MD,McComb JG. Risk factors for hydrocephalus andneurological deficit in children born with anencephalocele. J Neurosurg Pediatr. 2015; 15: 392-8.
14.Siffel C, Wong LY, Olney RS, Correa A. Survival ofinfants diagnosed with encephalocele in Atlanta,1979-98. Paediatr Perinat Epidemiol. 2003; 17: 40-8.doi: 10.1046/j.1365-3016.2003.00471.x.
15.Rehman L, Farooq G, Bukhari I. NeurosurgicalInterventions for Occipital Encephalocele. Asian JNeurosurg. 2018; 13: 233-7.
16.Akelma H, Salık F, Bıçak M, et al. Combination ofSpinal Anesthesia and UsgGuided Low-DoseBilateral Infraclavicular Block in a Patient withDifficult Airway: A Rare Case Report. Adv Case Stud.2019; 2: 1-4.
17.Uzun Ş, Akaycan B, Işıkay I, Aypar Ü. DevEnsefaloselli Olguda Anestezi Yönetimi. TurkiyeKlinikleri J Case Rep. 2015; 23: 105-9.
18.Mahajan C, Rath GP, Bithal PK, Mahapatra AK.Perioperative management of children with giantencephalocele: A clinical report of 29 cases. JNeurosurg Anesthesiol. 2017; 29: 322–9.
19.Creighton RE, Relton JES, Meridy HW.Anaesthesia for occipital encephalocoele. CanAnaesth Soc J. 1974; 21: 403–6.
20.Vasudevan A, Kundra P, Priya G, Nagalakshmi P.Giant occipital encephalocele: a new paradigm.Pediatric Anesthesia. 2012; 22: 581-610.doi:10.1111/j.1460-9592.2012.03849.x
21.Quezado Z, Finkel JC. Airway management inneonates with occipital encephalocele: easydoes it.Anesth Analg. 2008; 107: 1446.
22.Bozinov O, Tirakotai W, Sure U, Bertalanffy H.Surgical closure and reconstruction of a largeoccipital encephalocele without parenchymalexcision. Childs Nerv Syst. 2005; 21: 144-7.