Aydın ECE, ALİ GÜNEŞ, İlhan TAN, Ünal ULUCA, Selvi KELEKÇİ, Servet YEL, VELAT ŞEN

Kawasaki hastalığı: 13 vakanın değerlendirilmesi

Amaç: Kawasaki hastalığı, ülkemizde seyrek tanı alan bir vaskülittir. Bu çalışmada Kawasaki hastalığı tanısı alan 13 çocuk olgunun klinik ve laboratuvar bulguları ile izlem sonuçlarının değerlendirilmesi amaçlanmıştır. Gereç ve yöntem: Kawasaki hastalığı tanısı tanı kriterlerine dayanarak kondu. Hastaların anamnezi alındıktan ve fizik muayeneleri yapıldıktan sonra, biyokimyasal testler ve tam kan sayımı yapıldı ve akut faz belirteçleri ölçüldü. Ayrıca, idrar tetkiki ve enfeksiyon araştırması yapıldı. Hastaların tümüne ekokardiyografi yapıldı. Tedavi olarak intravenöz immunglobulin (IVIG, 2 g/kg) verildi ve asetil salisilik asit (100 mg/kg) başlandı. Bulgular: Çalışmaya alınan hastaların 8’i erkek, 5’i kız idi. Hastaların yaş ortalaması 3,3±1,6 yıl (aralık, 1,5-7 yıl) olup, 12 hasta beş yaş veya altında idi. Başvuru anında hastaneye başvurmadan önceki ortalama tanı gecikmesi süresi 14,2±10,6 gün (ortanca 14 gün, aralık 6-35) idi. Yüksek ateş tüm hastalarda mevcut olup, vücutta döküntü 11/13 hastada, lenfadenopati 9/13’ünde, el ve ayaklarda soyulma 5/13’ünde, konjonktivit ve ağız mukozasında kızarıklık 5/13 hastada mevcuttu. Beş hastada artrit, birer hastada konvülziyon ve solunum sıkıntısı saptandı. Beş hastada ekokardiyografik incelemede ana koroner arterde genişleme saptandı. Hastaların tümüne asetil salisilik asit ve intravenöz immunglobulin (İVİG) tedavileri başlandı. Hastalarda ateş ve diğer klinik ve laboratuvar anormallikler tamamen düzeldi, ancak iki hastada İVİG tedavisine rağmen koroner arter genişlemesi sebat etti. Sonuç: Kawasaki hastalığı seyrek görüldüğü için sıklıkla tanıda gecikme olmakta ve koroner arter tutulumu her zaman düzelmeyebilmektedir.

Kawasaki disease: Evaluation of 13 cases

Objective: Kawasaki disease is a vasculitis that rarely diagnosed in our country. In this study, it was aimed to evaluate clinical and laboratory findings and outcome in 13 children with Kawasaki disease. Materials and methods: Diagnosis of Kawasaki disease was done based on its diagnostic criteria. Biochemi- cal tests and complete blood count were performed and acute phase reactants were measured. Urinalysis and in- fection investigations were also done. Echocardiography was performed to all patients. Intravenous immunoglobu- lin (IVIG, 2 g/kg) was given and acetylsalicylic acid (100 mg/kg) was started to all patients. Results: Eight male and 5 female children were includ- ed. The mean age 3.3±1.6 years (range 1.5-7) and 12 children were under 5 years of age. The mean diagno- sis delay duration was 14.2±10.6 days, median 14 days (range, 6-35) before admission to our hospital. There was high fever in all patients, rash on body in 11/13 patients, lymphadenopathy in 9/13, desquamation at hand and feet in 5/13, conjunctivitis and oral mucosal changes in 5/11. Arthritis was found in 5/13, and convulsion and respira- tory distress in one each. Dilatation was found in main coronary artery in 5/13 patients by echocardiography. In- travenous immunoglobulin (IVIG) and acetylsalicylic acid were given to all patients. Fever and other clinical and laboratory abnormalities were healed in patients; howev- er, coronary artery dilatation was persisted in two patients despite IVIG treatment. Conclusion: Diagnostic delay was frequently in Kawasa- ki disease due to rarity of the disease and coronary artery dilatation may not be healed always.

PDF

___

1. Tezer H, Seçmeer G. Kawasaki hastalığında yenilikler. Ha- cettepe Tıp Dergisi 2005;36:105-10.
2. Taubert KA, Rowley AH, Shulman ST. Nationwide survey of Kawasaki disease and acute rheumatic fever. J Pediatr 1991;119:279-82.
3. Council on cardiovasculer disease in the young, committee on rheumatic fever, endocarditis and Kawasaki disease. American Heart Association. Diagnostic guidelines for Ka- wasaki disease. Circulation 2001;103:335-6. Dicle Tıp Derg / Dicle Med J 99
4. Dajani AS, Taubert KA, Gerber MA, Shulman ST, Ferrieri P, Freed M. Diagnosis and therapy of Kawasaki disease in children. Circulation 1993;87:1776-80.
5. Nakamura Y, Yashiro M, Uehara R, Oki I, Watanabe M, Yanagawa H. Epidemiologic features of Kawasaki disease in Japan: results from the nationwide survey in 2005-2006. J Epidemiol 2008;18:167-72.
6. Özyürek AR, Ülger Z, Levent E, Gürses D. Kawasaki Hasta- lığı: 11 vakanın değerlendirilmesi. Çocuk Sağlığı ve Hasta- lıkları Dergisi 2004;47:167-71.
7. Yavuz T, Nişli K, Öner N ve ark. Kawasaki Hastalığı: 34 olgu sunumu. Türk Pediatri Arşivi 2006;41:197-200.
8. Kanra G, Cengiz AB, Kara A, Seçmeler G, Ceyhan M. Kawasaki Hastalığı: Dokuz vakanın takdimi. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Dergisi 1999;42:469-78.
9. Shulman ST, Inocencio J, Hirsch R. Kawasaki disease. Pedi- atr Clin North Am 1995;42:1205-22.
10. Özsoylu Ş, Akgün NA. Akut febril mukokütanöz lenf bezi sendromu. Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları dergisi 1976;19:57-60.
11. Freeman AF, Shulman ST. Recent developments in Kawa- saki disease. Curr Opin Infect Dis 2001;14:357-61.
12. Kasapçopur Ö, Beker D, Çalışkan S ve ark. Kawasaki send- romu. Türk Pediatri Arşivi 2000;35:160-3.
13. Durongpisitkul K, Gururaj VJ, Park JM, Martin CF. The prevention of coronary artery aneurysm in Kawasaki dis- ease: a meta-analysis on the efficacy of aspirin and immu- noglobulin treatment. Pediatrics 1995; 96:1057-61.
14. Han RK, Silverman ED, Newman A, McCrindle BW. Man- agement and outcome of persistent or recurrent fever after initial intravenous gamma globulin therapy in acute Kawa- saki disease. Arch Pediatr Adolesc Med 2000;154:694–9.
15. Yanagawa H, Yashiro M, Nakamura Y, Kawasaki T, Harada K. Results of the 12 nationwide epidemiological incidence surveys of Kawasaki disease in Japan. Arch Pediatr Ado- lesc Med 1995;149:779-83.