Yurdal GEZERCAN, Kerem ÖZSOY, Kadir OKTAY, Nuri ÇETİNALP, Tahsin ERMAN, Mustafa ZEREN

Ayrık Omurilik Malformasyonu

Ayrık omurilik malformasyonu (AOM); çocukluk çağında görülen okkült spinal disrafizmin nadir bir formudur. AOM tek veya çift dural kılıf içerisinde, omuriliğin iki ayrı yarıdan oluştuğu konjenital anomaliyi tanımlar. Kesin insidansı bilinmemekle birlikte nadirdir, tüm gelişimsel spinal anomalilerin %3.8-5’ ni oluşturur. Asemptomatik kalabileceği gibi karakteristik nörolojik, ürolojik ve ortopedik yakınmalara neden olabilir. Bu problemlerin gelişmesinin önüne geçilebilmesi malformasyonun erken teşhis ve tedavisine bağlıdır. Erken teşhis için yeni doğan dönemindeki bebeklerin cilt ve ortopedik bulgularına dikkat edilmeli ve gerekirse tüm nöral aks radyolojik olarak incelenmelidir. AOM’ na sıklıkla gergin omurilik sendromuna neden olan ilave patolojiler de eşlik eder. Erken teşhis, titiz cerrahi yaklaşım ve hastanın beyin cerrahi, ortopedi, çocuk nefroloji, üroloji hekimlerinden oluşan bir ekip tarafından yakın takip ve tedavisi ile başarılı sonuçlar elde edilir

Split Cord Malformations

Split cord malformations are rare form of occult spinal dysraphism in children. Split cord malformations are characterized by septum that cleaves the spinal canal in sagittal plane within the single or duplicated thecal sac. Although their precise incidence is unknown, split cord malformations are exceedingly rare and represent %3.8-5 of all congenital spinal anomalies. Characteristic neurological, urological, orthopedic clinical manifestations are variable and asymptomatic course is possible. Earlier diagnosis and surgical intervention for split cord malformations is associated with better long-term fuctional outcome. For this reason, diagnostic imaging is indicated for children with associated cutaneous and orthopedic signs. Additional congenital anomalies usually to accompany the split cord malformations. Earlier diagnosis, meticuolus surgical therapy and interdisciplinary careful evaluation and follow-up should be made for good prognosis

Keywords:

Split cord malformation, spinal dysraphism, spina bifida, occult,

PDF

___

Litvack ZN, Selden NR. Split Spinal Cord. In: Youmans Neurological Surgery, (Eds Winn HR): Philadelphia, Elsevier Saunders. 2011;2219-26.
Dias MS, Walker ML. The embryogenesis of complex dysraphic malformations: a disorder of gastrulation?. Pediatr Neurosurg. 1992;18:229.
Pang D, Dias MS, Ahab-Barmada M. Split cord malformation: Part I: A unified theory of embryogenesis for double spinal cord malformations. Neurosurgery. 1992;31:451-80.
Pang D. Split cord malformation: Part II: Clinical syndrome. Neurosurgery. 1992;31:481-500.
Kumar R, Bansal KK, Chhabra DK. Occurunce of split cord malformation in meningomyelocele; complex spina bifida. Pediatr Neurosurg. 2002;36:119-27.
Egemen E, Börcek AÖ, Baykaner MK. Ayrık omurilik Türk malformasyonları. 2013;23:238-43. Nöroşirürji Dergisi.
Bademci G, Saygun M, Batay F. Prevalence of primary tethered cord syndrome associated with occult spinal dysraphism in primary school children in Turkey. Pediatr Neurosurg. 2006;42:4.
Gupta SK, Khosla VK, Sharma BS, Mathuriya SN, Pathak A. Tethered cord syndrome in adults. Surgical Neurol. 1999;52:362-70.