Antifosfolipid sendromu (APS); pediatri yaş grubunda vasküler tromboza neden olan bir bozukluktur. Bu sendrom primer veya altta yatan bir hastalığa sekonder gelişir. Antifosfolipid antikorların (aPL) varlığı APS tanısındamajor serolojik bulgulardandır. Ondört yaşında kız hasta son 6 aydır halsizlik, iştahsızlık , kilo kaybı, yaygınkas ve eklem ağrıları ile başvurdu. Adrenal yetmezliği , böbrek yetmezliği, trombositopenisi, anemisi, aPTTuzunluğu nedeniyle tedavi verildi. Astonin ve prednol başlandı. Uzamış kanama zamanı ve tromboemboliyeeğilim yapacak hastalıklar açısından ayırıcı tanıya gidildi. Antifosfolipid IgG: 39,5, Antikardiyolipin IgG: 48,9,Antiβ2 –glikoprotein IgG:17,3 yüksek bulundu. Hastaya bu bulgularla APS tanısı konarak, antiagregan dozdaenoksaparin sodyum ve asetilsalisilik asit başlandı. Tromboz riski yüksek olan hasta adrenal yetmezlik, renalyetmezlik, anemi, trombositopeni, kalp kapak yetmezliği ile başvurdu. Hastada 3´den fazla organ sistemi etkilendiği için, APS´nin nadir bir formu olan katastrofik antifosfolipid sendroma dikkat çekmek amaçlandı.

Antiphospholipid syndrome(APS); is a disorder that causes vascular thrombosis in the pediatric age group. This syndrome occurs a primary or secondary to underlying disease. The presence of antiphospholipid antibodies is the major serological finding in APS. A 14-year-old girl presented with weakness, loss of appetite, weight loss, common muscle and joint pain for the last 6 months. Treatment was given for adrenal insufficiency, renal failure, thrombocytopenia, anemia and prolonged aPTT. Antiphospholipid IgG, anticardiolipin IgG, anti-beta2 glycoproteinIgG were found high. The patient was diagnosed with APS, enoxaparin sodium and acetylsalicylic acid were started. Our patient presented with adrenal insufficiency, renal insufficiency, anemia, thrombocytopenia and heart valve failure due to thrombosis tendency. Because of more than three organ systems were affected in patient, it was aimed to draw attention to catastrophic antiphospholipid syndrome which is a rare form of APS.