Oyun Erdene BATGEREL, Emine KITIN, Oktay YAZİCİOGLU, Meriç BERKMAN

Osteogenesis İmperfektalı İki Hastada Dental Tedavi Yaklaşımı: Olgu Sunumu

Osteogenezis imperfekta (Oİ) popülasyonda yaygın rastlanan, otozomal dominant kalıtsal bir hastalıktır. Kemik yapısında deformite ve kırılganlık, mavi sklera, işitme kaybı, skolyoz ve dentinogenez imperfekta ile karakterizedir. Moleküler çalışmalar neticesinde osteogenesis imperfektanın, kollajen zincirlerindeki COLIA1 ve COLIA2 adlı genlerin mutasyonu sonucu meydana geldiğini göstermektedir. Hastalığın kesin teşhisi için kollajen yapısının analiz edildiği biyokimyasal testler veya DNA yapısını inceleyen moleküler testler kullanılmaktadır. Etnik ve ırk ayrımı gözetmeksizin Oİ prevalansının, yenidoğanlarda 1: 5000 ile 1: 20000 arasında olduğu bilinmektedir. Sert doku tutulumuna ek olarak, tendon, bağ doku, deri, sklera, diş dokusu gibi kollajen içeren dokular ile orta ve iç kulak yaygın olarak etkilenmektedir. Hastalarda sık görülen dental anomaliler dentinogenezis imperfekta (Dİ) ve maloklüzyondur. Bu olgu sunumunda osteogenesis imperfekta hastalığına sahip olan ve ağız, diş ve vücut dokularında normalden farklılıklar gözlemlenen, 18 ve 19 yaşlarındaki iki erkek hastanın dental ve sistemik durumu incelenmiştir. Etkilenen diş sert dokularının tedavileri, minimal invaziv tedavi yaklaşımı ile reçine esaslı kompozit restorasyonlar uygulanarak tamamlanmıştır.

Anahtar Kelimeler:

Osteogenesis imperfekta, kırılgan kemik hastalığı, minimal invaziv dişhekimliği, direkt reçine kompozit restorasyonlar

Dental Treatment Approach in Two Patients with Osteogenesis Imperfecta: Case Report

Osteogenesis imperfecta (OI) is a very common, inherited autosomal dominant disease. It is characterized by deformity and fragility in bone structure, blue sclera, hearing loss, scoliosis, and dentinogenesis imperfecta. Molecular studies have shown that the cause of OI is a mutation of genes named COLIA1 and COLIA2 in both chains of collagen. Biochemical tests that examine the collagen structure or molecular tests that examine the DNA structure are used for making a definite diagnosis of the disease. It is reported that the prevalence of OI is between 1: 5000 and 1: 20000 in newborns, regardless of ethnic and racial discrimination. In addition to hard tissue involvement, tissues commonly contain collagen such as tendons, ligaments, skin, sclera, dental tissue, the middle and inner ear may be affected. Common dental anomalies in patients are dentinogenesis imperfecta (DI) and malocclusion. In this case report, two male patients, 18 and 19 years old, that have changes in the mouth, teeth and body tissues of were examined. The dental treatment of the patients was completed by applying resin-based composite restorations to affected hard dental tissues with a minimally invasive treatment approach.

Keywords:

Osteogenesis imperfecta, brittle bone disease, minimally invasive dentistry, direct resin composite restorations,

PDF

___

Burnei, G., Vlad, C., Georgescu, I., Gavriliu, T. S., & Dan, D. (2008). Osteogenesis imperfecta: diagnosis and treatment. JAAOS-Journal of the American Academy of Orthopaedic Surgeons, 16(6), 356-366.
Fotiadou, A. N., Calleja, M., Hargunani, R., & Keen, R. (2016). Skeletal manifestations of osteogenesis imperfecta. In Seminars in musculoskeletal radiology (Vol. 20, No. 03, pp. 279-286). Thieme Medical Publishers.
Glorieux, F. H., Rauch, F., Plotkin, H., Ward, L., Travers, R., Roughley, P., ... & Bishop, N. J. (2000). Type V osteogenesis imperfecta: a new form of brittle bone disease. Journal of Bone and Mineral Research, 15(9), 1650-1658.
Glorieux, F. H., Ward, L. M., Rauch, F., Lalic, L., Roughley, P. J., & Travers, R. (2002). Osteogenesis imperfecta type VI: a form of brittle bone disease with a mineralization defect. Journal of Bone and Mineral Research, 17(1), 30-38.
Gupte, T., Iyer, V., Damle, S. G., Malik, N., & Halbe, A. (2006). Osteogenesis imperfecta. Journal of Indian Society of Pedodontics and Preventive Dentistry, 24(5), 44.
Hekimsoy, Z. (2009). Osteogenesis Imperfecta: Review. Turkiye Klinikleri J Endocrin 2009; 4 (3): 85, 91.
O’connell, A. C., & Marini, J. C. (1999). Evaluation of oral problems in an osteogenesis imperfecta population. Oral Surgery, Oral Medicine, Oral Pathology, Oral Radiology, and Endodontology, 87(2), 189-196.
Osteogenesis Imperfecta Association. (2001). Fast Facts on Osteogenesis Imperfecta. Retrieved December 12, 2001, from http://www.oif.org/sitePageServer?pagename=FastFacts
Pollitt, R., McMahon, R., Nunn, J., Bamford, R., Afifi, A., Bishop, N., & Dalton, A. (2006). Mutation analysis of COL1A1 and COL1A2 in patients diagnosed with osteogenesis imperfecta type I‐IV. Human mutation, 27(7), 716-716.
Primorac, D., Rowe, D. W., Mottes, M., Barisic, I., Anticevic, D., Mirandola, S., ... & Glorieux, F. H. (2001). Osteogenesis imperfecta at the beginning of bone and joint decade. Croatian medical journal, 42(4), 393-415. Sanches, K., Mussolino de Queiroz, A., Campos de Freitas, A., & Victoria Díaz Serrano, K. (2006). Clinical features, dental findings and dental care management in osteogenesis imperfecta. Journal of Clinical Pediatric Dentistry, 30(1), 77-82.
Schwartz, S., & Tsipouras, P. (1984). Oral findings in osteogenesis imperfecta. Oral surgery, oral medicine, oral pathology, 57(2), 161-167.
Ward, L. M., Rauch, F., Travers, R., Chabot, G., Azouz, E. M., Lalic, L., ... & Glorieux, F. H. (2002). Osteogenesis imperfecta type VII: an autosomal recessive form of brittle bone disease. Bone, 31(1), 12-18.
Ward, L. M., Rauch, F., Travers, R., Chabot, G., Azouz, E. M., Lalic, L., ... & Glorieux, F. H. (2002). Osteogenesis imperfecta type VII: an autosomal recessive form of brittle bone disease. Bone, 31(1), 12-18.