Swyer-James (Macleod) Sendromu: Bir olgu nedeniyle

Swyer-James-MacLeod Sendromu (SJMS) etkilenen taraftaki pulmoner arterin hipoplazisine bağlı olarak hiperlüsen akciğer görünümü ile ayırt edilen nadir görülen bir hastalıktır. Çocuklukta geçirilen viral bronşiolit ve pnömonilere sekonder geliştiği düşünülmektedir. Elli dokuz yaşında bayan hasta eforla nefes darlığı, göğüste baskı hissi ve balgam yakınmaları ile başvurdu. Fizik muayanesinde solunum sesleri olağan idi. Posteroanterior (PA) akciğer grafisinde sol hemitoraksta belirgin hiperlüsensi ve hacim kaybı görüldü. Toraks bilgisayarlı tomografide sol pulmoner arter ve dallarının kalibrasyonunda sağa oranla belirgin derecede azalma ile aynı taraflı hiperlüsensi, sol akciğer alt lobda belirgin volüm kaybı ile bronşiektazi alanları gözlendi. Perfüzyon sintigrafisinde sol akciğer alt lobun hemen tamamı ile linguler segmentte büyük segmental perfüzyon defektleri izlenirken, ventilasyon sintigrafisinde bu alanlarda ventilasyon defektleri izlendi. Hastaya mevcut bulgularla SJMS tanısı konuldu. Hastalığın tedavisi çoğu vakada konservatiftir. Hastaların enfeksiyonlara karşı korunması, grip ve pnömokok aşılarının yaptırmaları önerilir. Olgumuzu tek taraflı hiperlüsen akciğer görünümü saptandığında bu sendromun ayırıcı tanılar arasında olması gerekliliğini vurgulamak amaçlı sunuyoruz.

Swyer-James/Macleod Syndrome: due to a case

Swyer-James-MacLeod Syndrome (SJMS) is a rare disease characterized by a hyperlucent lung appearance due to hypoplasia of the pulmonary artery on the affected side. It is thought to develop secondary to viral bronchiolitis and pneumonia in childhood. A 59-year-old female patient presented with the complaints of dyspnea with exertion, a feeling of pressure in the chest, and sputum. On physical examination, respiratory sounds were normal. Posteroanterior (PA) chest X-ray showed marked hyperlucency and volume loss in the left hemithorax. On thorax computed tomography, ipsilateral hyperlucency with a significant decrease in the calibration of the left pulmonary artery and its branches compared to the right, significant volume loss in the lower lobe of the left lung and areas of bronchiectasis were observed. While large segmental perfusion defects were observed in almost the entire lower lobe of the left lung and in the lingular segment in perfusion scintigraphy, ventilation defects were observed in these areas in ventilation scintigraphy. The patient was diagnosed with SJMS based on the present findings. Treatment of the disease is conservative in most cases. It is recommended to protect patients against infections and to have flu and pneumococcal vaccines. We present our case to emphasize that this syndrome should be among the differential diagnoses when unilateral hyperlucent lung appearance is detected.

___

  • Şahin Ü, Öztürk Ö, Songör N. Swyer James (Macleod) Sendromu (Bir Olgu Nedeniyle). SDÜ Tıp Fakültesi Dergisi. 2010; 17(2): 27-30 DOI:10.17343/sdutfd.98342
  • Keskin M, Polat G, Karadeniz G, Yalnız G, Ayrancı A. Swyer-James-Macleod Syndrome: Cause Of Unılateral Hyperlucency, A Rare Case Report. Göğüs Hastanesi Dergisi. 2019; 33(1): 55-59
  • Sulaiman A, Cavaille A, Vaunois B, Tiffet O. Swyer-JamesMacLeod syndrome; repeated chest drainages in a patient misdiagnosed with pneumothorax. Interact CardioVasc Thorac Surg 2009; 8: 482-484 DOI:10.1510/icvts.2008.197566
  • Swyer PR, James GCW. A case of unilateral pulmonary emphysema. Thorax 1953; 8(2):133-136 DOI:10.1136/thx.8.2.133
  • Macleod WM. Abnormal transradiancy of one lung. Thorax 1954;9(2):147-153 DOI:10.1136/thx.9.2.147
  • Aydemir Y. Egzersiz Dispnesinin Nadir Bir Nedeni: Swyer-James Sendromu Selçuk Tıp Derg 2014;30(3): 131-133
  • Çimen DA, Ekici A, Bulcun E, Ekici M. Bronşektazili Bir Hastada Gecikmiş Tanı: Swyer-James-Macleod Sendromu. Respir Case Rep. 2013;2(1): 39-43 DOI:10.5505/respircase.2013.14622
  • Bonmati LM, Perales FR, Catala F, Mata JM, Calonge E. CT findings in Swyer-James syndrome. Radiology 1989; 172(2):477-480 DOİ:10.1148/radiology.172.2.2748829
  • Chevrolet JC, Junod AF. Characteristics of respiratory functional involvement in MacLeod’s syndrome (or Swyer-James syndrome). Schweiz Med Wochenschr 1987;117(48):1902-1909
  • Stern EJ, Samples TL. Dynamic ultrafast high resolution CT findings in a case of Swyer-James syndrome. Pediatr Radiol 1992; 22: 350-352 DOI:10.1007/BF02016254
  • Aksoy E, Aktaş O, Tokgöz F, Kongar N, Gökşenoğlu N, Bodur Y ve ark. Cases Diagnosed with Swyer James Macleod Syndrome in Adulthood Turk Thorac J 2015; 16: 36-42 DOİ:10.5152/ttd.2014.4052
  • Balbay Ö, Bilgin C, Yügünt İ, Yağlı HC. Swyer-James (Mac Leod) Sendromu-Olgu Sunumu Düzce Tıp Fakültesi Dergisi 2003; 3: 32-34
  • Lucas de Silva PS, Lopes R, Neo HM. Swyer-James-MacLeod syndrome in a surgically treated child: a case report and brief literature review. J. Pediatr. Surg. 2012;47(2):e17–e22.
  • Turcu DV, Dupa SC, Turcanu A, Mihaescu T. A Case of Unilateral Hyperlucency of the Lung: a Rare Adult Occurrence of Swyer-James-MacLeod Syndrome. Maedica 2018;13(2):143-146. DOİ:10.26574/maedica.2018.13.2.143