Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC) Presenting with Biventricular Heart Failure

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi (ASVK), farkındalığı giderek artan bir klinik tablodur. Seyrek görülmesine rağmen gençlerde beklenmedik ölümlerin sık karşılaşılan nedenlerindendir. Sağ ventrikülün baskın tutulumu nedeniyle aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi olarak adlandırılmış olmasına rağmen, son yıllarda ciddi bir sol ventrikül tutulumunun eşlik ettiği tablolar da tanımlanmıştır. Bu yazıda, daha öncesinde herhangi bir klinik belirti vermeyen, iki kardeşinde de ani ölüm öyküsü olan, ani konjestif kalp yetmezliği nedeniyle kaybedilen on beş yaşında bir erkek hastayı sunduk. Erken tanı sayesinde istenmeyen sonuçların önüne geçebilme şansımız olduğunu, bir kez daha hatırlatmak istedik

Biventriküler Kalp Yetmezliği ile Karışımıza Çıkan Aritmojenik Sağ Ventrikül Kardiyomiyopatisi (ASVK)

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) is a disorder which is attracting increased awareness in clinical practice. Despite being an uncommon disease, it is a frequent cause of unexpected death in young persons. Although the term ARVC used for this cardiomyopathy suggests that it involves the muscle of the right ventricle, in recent years there were cases reported in which the left ventricle was severely affected. The current study reports an ARVC-diagnosed fifteen-year-old male patient who had no clinical features previously and died from sudden congestive heart failure; he had two siblings with a history of sudden unexpected death. We would like to bring to mind once again the important role of early diagnosis for ARVC to avoid undesirable consequences of the disease

___

  • Fontaine G, Fontaliran F, Hébert JL, Chemla D, Zenati O, Lecarpentier Y, et al. Arrhythmogenic right ventricu- lar dysplasia. Annu Rev Med. 1999;50:17-35.
  • Dalal D, Molin LH, Piccini J, Tichnell C, James C, Bomma C, et al. Clinical features of arrhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopathy associ- ated with mutations in plakophilin-2. Circulation. 2006;113(13):1641-9.
  • Thiene G, Corrado D, Nava A, Rossi L, Poletti A, Boffa GM, et al. Right ventricular cardiomyopathy: is there evidence of an inflammatory etiology? Eur Heart J. 1991;12(supp D):22-5.
  • Corrado D, Wichter T, Link M, Hauer R, Marchlinski F, Anastasakis A, et al. Treatment of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia an inter- national task force consensus statement. Circulation. 2015;132(5): 441-53.
  • McKenna WJ, Thiene G, Nava A, Fontaliran F, Blom- strom-Lundqvist C, Fontaine G, et al. Diagnosis of ar- rhythmogenic right ventricular dysplasia/cardiomyopa- thy. Br Heart J 1994;71(3):215-8.
  • Marcus FI, McKenna WJ, Sherrill D, Basso C, Bauce B, Bluemke DA, et al. Diagnosis of arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dysplasia: proposed modiŞcation of the Task Force Criteria. Eur Heart J. 2010;31(7):806-14.
  • Corrado D, Basso C, Thiene G, McKenna WJ, Davies MJ, Fontaliran F, et al. Spectrum of clinicopathologic manifestations of arrhythmogenic right ventricular car- diomyopathy/dysplasia: a multicenter study. J Am Coll Cardiol. 1997;30(6):1512-20.
  • De Pasquale CG, Heddle WF. Left sided arrhythmogenic ventricular dysplasia in siblings. Heart. 2001;86:128-30.
  • Sen-Chowdhry S, Syrris P, Ward D, Asimaki A, Sevda- lis E, McKenna WJ, et al. Clinical and genetic charac- terization of families with arrhythmogenic right ven- tricular dysplasia/cardiomyopathy provides novel in- sights into patterns of disease expression. Circulation. 2007;115(13):1710-20.
  • Corrado D, Leoni L, Link MS, Della Bella P, Gaita F, Curnis A, et al. Implantable cardioverter-deŞbrillator therapy for prevention of sudden death in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy/dys- plasia. Circulation. 2003;108(25):3084-91.
  • Aoute P, Fontaliran F, Fontaine G, Frank R, Benassar A, Lascault G, et al. Holter et mort subite: intérêt dans un cas de dysplasie ventriculaire droite arythmogène. Arch Mal Coeur Vaiss. 1993; 86:363-7.
Anadolu Kliniği Tıp Bilimleri Dergisi-Cover
  • ISSN: 2149-5254
  • Yayın Aralığı: Yılda 3 Sayı
  • Başlangıç: 1933
  • Yayıncı: Hayat Sağlık ve Sosyal Hizmetler Vakfı
Sayıdaki Diğer Makaleler

Current Practice in Robotic Gastrointestinal Surgery

Tunc EREN, Orhan ALİMOGLU, Mutaz ALBREZAT, Tamador SHAMAILEH, Neyaf ALMAJALI, Moaath ALSMADI, Mohammad NAYFEH, Sara ALSAUOD, Ali ABUALHAYJA'A, Julide SAGİROGLU

Çocuklarda Hymenolepis diminuta Araştırılması: Daha Önce Aynı Köyde Karşılaşılan Bir Vaka Üzerine

Cihadiye Elif ÖZTÜRK, Aytolun AYTAN, Onur Efe ÇELİK, Özge KILINÇEL, Nida KILIÇ

Tipik ve Atipik Antipsikotik İlaç Kullanımına Bağlı EEG Anormallikleri

Handan ANKARALI, Süreyya EKEM, H. Tuğrul ATASOY, Nida Fatma TAŞCILAR, Esra ACIMAN DEMİREL, Banu BARUT ÖZEN

Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy (ARVC) Presenting with Biventricular Heart Failure

Pınar DERVİSOGLU, Mehmet KARACAN, Mustafa KOSECİK

İleri Derecede Kifoskolyotik Çocukta Lateral Pozisyonda Fiberoptik Entübasyon

Zeynep KÖYLÜ, Zekine BEGEÇ, Mahmut DURMUŞ, Ahmet Selim ÖZKAN, Sedat AKBAŞ

Bir Hastanede Çalışan Yoğun Bakım Hemşirelerinde Tükenmişlik Düzeyinin Belirlenmesi

Aysun GÜZEL, İnci KARA, Neşet Galip CERİT, Güzin AYKAL

Uzun Kemik Osteomiyelitinin Nadir Bir Etkeni: Fusobacterium necrophorum

Mehmet EKİNCİ, Turgut AKGÜL, Necmettin TURGUT, Murat ALTAN, Mehmet CHODZA, Serkan BAYRAM, Ahmet SALDUZ

Benign Prostat Hiperplazisi ve Antimuskarinik Tedavi

Mehmet KAYNAR, Serdar GÖKTAŞ, Emre ALTINTAŞ

Bir Aile Sağlığı Merkezine Başvurmuş Olan 18-49 Yaş Arası Kadınların Doğum Şekli Tercihleri ve İlişkili Faktörler

Nurten ELKİN

Üniversite Öğrencisi Kızların Yeme Tutumlarının Duygudurum Bozukluğu İle İlişkisi

Neslim GÜVENDEĞER DOKSAT, Çiğdem YEKTAŞ, Ester DEVECİ, Kerem DOKSAT