Hüsniye BAŞER, Erman ÇAKAL, Tuğrul ÖZCAN, Murat ŞAKACI, Salih BAŞER, Berrin DEMİRBAŞ, Gül GÜRSOY

Multipl endokrin neoplazi Tip 1: Olgu Sunumu

Multipl endokrin neoplazi Tip 1 hiperparatiroidi, enteropankreatik nöroendokrin tümörler, ön hipofiz adenomları ve nonfonksiyonel adrenal korteks adenomları ile karakterize, otozomal dominant geçişli bir hastalı ktır. Vakamız, otuzbeş yaşında erkek hasta epigastrik ağrı ve kusma şikayetleriyle kliniğimize başvurdu. 5 ay önce prolaktinoma nedeniyle opere olduğu öğrenildi. Yapılan tetkiklerinde serum kalsiyum 11.9 mg/dL, fosfor 1.96 mg/dL, prolaktin > 200 ng/mL ve intakt parathormon 473 pg/mL ölçüldü. 24 saatlik idrarda kalsiyum ve fosfor atılımı yüksekti. Serum gastrin seviyesi 951 pg/mL olarak ölçüldü. Üst gastrointestinal sistem endoskopisinde duedonum ikinci kıtada ülserler saptandı. Abdominal tomografide; pankreasta ve sağ sürrenalde kitle lezyonu tespit edildi. Hipofiz manyetik rezonans görüntülemede sellada rezidü lezyon görüntülendi. Yapılan tetkiklerde adrenal adenomun nonfonksiyonel olduğu saptandı. Hastada primer hiperparatiroidi, gastrinoma, prolaktinoma ve adrenal korteks adenomu saptanması nedeniyle multipl endokrin neoplazi Tip 1 tanısı konuldu.

Anahtar Kelimeler:

Multipl endokrin neoplazi, hiperparatiroidi, pankreatik tümör, hipofiz adenomu

Multiple endocrine neoplasia type 1: A case report

Multiple endocrine neoplasia type 1 is a rare autosomal-dominant disorder characterized by hyperparathyroidism, enteropancreatic neuroendocrine tumors, anterior pituitary tumors, and nonfunctional adrenal cortex adenomas. A 35-year-old male presented to our clinic with epigastric pain and vomiting. The patient had been operated due to prolactinoma five months before. Laboratory results revealed: serum calcium 11.9 mg/dl, phosphorus 1.96 mg/dl, prolactin >200 ng/ml and intact parathormone 473 pg/ml. 24-hour urine calcium and phosphorus excretion were high. Serum gastrin level was 951 pg/ml. Upper gastrointestinal system endoscopy revealed duodenal ulcers in the second segment. Pancreatic and right adrenal mass were detected in the abdominal tomography. Pituitary magnetic resonance showed residual lesion in the sella. Adrenal adenoma was found to be nonfunctional. The patient was diagnosed as multiple endocrine neoplasia type 1 based on primary hyperparathyroidism, gastrinoma, prolactinoma and adrenal cortex adenoma.

Keywords: