Meryem ZÜMBÜL, Uygun Sevil İLİKHAN, Figen BARUT, Ferda HARMANDAR, Yücel ÜSTÜNDAĞ, Selim AYDEMİR

Akut kolestatik hepatit ve ikter tablosu ile seyreden tip 1 otoimmun hepatit olgusu

Otoimmün hepatit kronik hepatitlerin sık görülmeyen nedenlerindendir, siroz ve karaciğer yetmezliğine ilerleyebilen hepatosellüler nekroz, inflamasyon ve fibrozise neden olabilmektedir. Tip 1 otoimmun hepatit belirgin hipergammaglobulinemi, anti-nükleer antikor ve HLA DR3 veya HLA DR4 pozitifliği ile iliflkili genç kadınlarda görülen klasik formudur. Bu olgularda nadir olarak hepatosellüler hasar ile karakterize akut hepatit fleklinde klinik prezentasyon söz konusudur. Çoğunlukla ise otoimmun hepatitli olgularda hafif aminotransferaz yüksekliği vardır ve çoğunlukla bilirubin ve alkalen fosfataz düzeyleri normaldir. Ciddi hiperbilirubinemi nadirdir. Burada akut kolestatik hepatit, hiperbilirubinemi tablosu ile baflvuran ve klinik takibinde en önde gelen bulgusu ciddi hiperbilirubinemi olan, tip 1 otoimmun hepatit olgusunu sunuyoruz. Genç-orta yafllı bir bayan olguda akut ağrısız ikter tablosu ile karflılaflıldığında, otoimmun hepatit tanısı ayırıcı tanıda akılda tutulmalıdır.

Anahtar Kelimeler:

Otoimmün hepatit, hiperbiliribunemi, otoantikorlar

Acute cholestatic hepatitis and jaundice associated with type 1 autoimmune hepatitis: Case report

Autoimmune hepatitis is an uncommon cause of chronic hepatitis, which is characterized by continuing hepatocellular necrosis and inflammation usually with fibrosis in the liver, which can progress to cirrhosis and liver failure. Type 1 autoimmune hepatitis is the classic form occurring in young women associated with marked hyperglobulinemia, circulating anti-nuclear antibodies and HLA DR3 or HLA DR4. Many patients with autoimmune hepatitis have normal serum bilirubin and alkaline phosphatase with only minimal aminotransferase elevations. Severe hyperbilirubinemia is rare. Here, we report an unusual case with severe hyperbilirubinemia as the initial and predominant presentation of autoimmune hepatitis type 1.

Keywords:

Autoimmune hepatitis, hyperglobulinemia, auto anticore,

PDF

___

Ahn J, Flamm SL. Autoimmune hepatitis. Curr Treat Options Gastroenterol 2005; 8: 481-92.
Tang CP, Shiau YT, Huang YH, et al. Cholestatic jaundice as the predominant presentation in a patient with autoimmune hepatitis. J Chin Med Assoc 2008; 71: 45-8.
Cerit ET, Yurdayd›n C. Otoimmün hepatit ve varyantlar›, Güncel Gastroenteroloji 2006; 10: 246-56.
Alvarez F, Berg PA, Bianchi FB, et al. International Autoimmune Hepatitis Group report: review of criteria for diagnosis of autoimmune hepatitis. J Hepatol 1999; 31: 929-38.
Johnson PJ, McFarlane IG. Meeting report: International Autoimmune Hepatitis Group. Hepatology 1993; 18: 998-1005.
Czaja AJ. Autoimmune liver disease. Curr Opin Gastroenterol 2004; 20: 231-40.
McFarlane IG. Autoimmune liver diseases. Scand J Clin Lab Invest 2001; 235(Suppl): 53-60.
Zizer E, Hasel C, Seufferlein T, et al. A 40-year-old female patient with seronegative autoimmune hepatitis following a newly acquired hepatitis B infection. Z Gastroenterol 2008; 46: 201-5.
Barzilai O, Ram M, Shoenfeld Y. Viral Infection Can Induce the Production of Autoantibodies Curr Opin Rheumatol 2007; 19: 636-43.