Joubert Sendromlu Hastanın Skolyoz Cerrahisinde Anestezi Yönetimi: Olgu Sunumu

Joubert Sendromu, hipotoni, anormal solunum paterni ve göz hareketleri, ataksi, psikomotor gelişme geriliği gibi nörolojik bulgularla karakterize, otozomal resesif geçişli nadir görülen nörolojik bir hastalıktır. Kranial magnetik rezonans görüntülemede serebellar vermis hipoplazisinin neden olduğu molar diş görüntüsü nöroradyolojik tanı kriteridir. Hastalarda erken gelişme dönemindeki hipotoni nedeni ile skolyoz sıklıkla görülür. Bu yazıda Joubert sendromlu bir hastada skolyoz düzeltme operasyonu sırasında anestezi yönetimimiz sunulmaktadır

Anesthetic Management of Scoliosis Surgery For a Patient With Joubert Syndrome: a Case Report

Joubert Syndrome is a rare, autosomal recessive AR disorder characterized byneurologic findings as hypotonia, ataxia, physhcomotor developmental delay, abnormal respiratory pattern and abnormal eye movements. Molar tooth sign caused by cerebellar vermis hypoplasia is a neuroradiologic diagnostic criteria in cranial magnetic resonance imaging MRI . Scolisosis is common in these patients due to hypotonia during the early developmental period. In this article we presented our anesthesia management during scoliosis correction surgery in a patient with Joubert Syndrome

___

Joubert M, Eisenring JJ, Robb JP, Andermann F. Familial agenesis of the cerebellar vermis. A syndrome of episodic hyperpnea, abnormal eye movements, ataxia, and retardation. Neurology 2011;76:1837. [CrossRef]

Maria BL, Quisling RG, Rosainz LC, Yachnis AT, Gitten J, Dede D, Fennell E. Molar tooth sign in Joubert syndrome: clinical radiologic, and pathologic significance. J Child Neurol 1999;14:368–76. [CrossRef]

Saraiva JM, Baraitser M. Joubert syndrome: A review. Am J Med Gen 1992;43:726–31. [CrossRef]

Maria BL, Boltshauser E, Palmer SC, Tran TX. Clinical features and revised diagnostic criteria in Joubert syndrome. J Child Neurol 1999;14:583–90. [CrossRef]

Kumandas S, Akcakus M, Coskun A, Gumus H. Joubert syndrome: Review and report of seven new cases. Eur J Neurol 2004;11:505–10. [CrossRef]

Brancati F, Dallapiccola B, Valente EM. Joubert Syndrome and related disorders. Orphanet J Rare Dis 2010;5:20. [CrossRef]

Yang J, Huang Z, Shu H, Chen Y, Sun X, Liu W, et al. Improving successful rate of transcranial electrical motor-evoked potentials monitoring during spinal surgery in young children. Eur Spine J 2012;21:980–4. [CrossRef]

Glover DC, Carling PN. Neuromonitoring for Scoliosis Surgery. Anesthesiology Clin 2014;32:101–14. [CrossRef]

Padberg AM, Wilson-Holden TJ, Lenke LG, Bridwell KH. Somatosensory and motor-evoked potential monitoring without a wake-up test during idiopathic scoliosis surgery. An accepted standard of care. Spine 1998;23:1392–400. [CrossRef]

Sloan TB, Heyer EJ. Anesthesia for intraoperative neurophysiologic monitoring of the spinal cord. J Clin Neurophysiol 2002;19:440–3. [CrossRef]

Gibson PR. Anaesthesia for correction of scoliosis in children. Anaesth Intensive Care 2004;32:548–59.

Castanelli DJ, Splinter WM, Clavel NA. Remifentanil decreases sevoflurane requirements in children. Can J Anesthesiology 2005;52:1064–70. [CrossRef]

Jurgens S, Krishna M. Low dose remifentanil infusions for major spinal surgery. Anesthesia 2002;57:724–5. [CrossRef]

Acıbadem Üniversitesi Sağlık Bilimleri Dergisi-Cover
  • ISSN: 1309-470X
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Başlangıç: 2010
  • Yayıncı: ACIBADEM MEHMET ALİ AYDINLAR ÜNİVERSİTESİ
Sayıdaki Diğer Makaleler

Zor Histerektomi Nasıl Kolaylaştıralım?

Elif Ganime AYDENİZ

Cerrahi Kliniklerinde Çalışan Hemşirelerin Ağrı Yönetiminde Nonfarmakolojik Yöntemleri Kullanma Durumları ve Etkileyen Faktörler

Tülay SAĞKAL MİDİLLİ, İsmet EŞER, Şebnem YÜCEL

Joubert Sendromlu Hastanın Skolyoz Cerrahisinde Anestezi Yönetimi: Olgu Sunumu

Mehmet Bilhan HAYIRLIOĞLU, Banu Gökay VURAL, Müzeyyen İYİGÜN, Tayfun GÜLER

İntrauterin Dönemde Fetal Cinsiyetin Annelerin Mutluluk Düzeyine Etkisi

Yurdagül YAĞMUR, Hatice OLTULUOĞLU, İlksen Orhan ERGİN

Kadınlar İçin Birinci Basamak Sağlık Hizmeti Memnuniyet Anketi Türkçe Geçerlilik ve Güvenilirliği

Dilek Küçük ALEMDAR, Funda Kardaş ÖZDEMİR

Kadınların Mutfak Güvenliğine ve Yemek Pişirmeye Yönelik Uygulamaları

Ümüş ÖZBEY, Serap BALABAN, Aslı UÇAR

Kısa Mesaj ve Telefon Aramaları ile Desteklenen Postpartum Emzirme Danışmanlığının İlk Altı Aydaki Emzirme Davranışına Etkisi

Zehra GÖLBAŞI, Nilüfer TUĞUT, Meral KARATAŞ, Ali ÇETİN

Akardiyak İkiz: İki Farklı Olgu İki Farklı Prognoz

Talat Umut Kutlu DİLEK, Güngör Gonca YILDIRIM, Savaş GÜNDOĞAN

Laparoskopik Sleeve Gastrektomi De Pulmoner Tromboemboli Riskinin Padua Skoru ile Değerlendirilmesi: Retrospektif Bir Çalışma

Serdar YORMAZ, Hüseyin YILMAZ, Hüsnü ALPTEKİN, Fahrettin ACAR, İlhan ECE, Bayram ÇOLAK, Burcu YORMAZ, Mehmer Ertuğrul KAFALİ, Mustafa ŞAHİN

Hemşirelik Son Sınıf Öğrencilerinin Aldıkları Eğitime İlişkin Görüşlerinin İncelenmesi

Sevgül DÖNMEZ, Banu KARAÖZ WELLER