Hande İŞTAR, Adnan UYSALEL, Tayfun ÖZDEM, Mehmet TAŞAR, Zeynep EYLİETEN

Fankoni Aplastik Anemili Hastada Atriyal Septal Defekte Cerrahi Yaklaşım

Fankoni aplastik anemisi, bazı doğuştan sistem anomalilerinin eşlik ettiği genetik bir kemik iliği yetersizliğidir. Çocukluk çağında görülen konjenital anemilerin en sık nedenlerinden biridir. Konjenital kalp hastalıklarıyla birlikteliği nadirdir. Açık kalp cerrahisi uygulanacak çocuk hastalarda hematolojik problemler sorun olmaktadır ve preoperatif dönemde değerlendirilmesi önemlidir. Bu olgu sunumumuzda, fankoni anemisi olan 7 yaşında bir hastada, eşlik eden atriyal septal defekt nedeniyle uyguladığımız açık kalp cerrahisinde preoperatif değerlendirmemizi ve yaklaşımımızı sunmayı amaçladık.

Anahtar Kelimeler:

Aplastik anemi, Atriyal septal defekt, Fankoni anemisi, Kalp cerrahisi

Surgical Management of Atrial Septal Defect in a Patient with Fanconi Aplastic Anemia

Fanconi aplastic anemia is a genetic marrow failure that is accompanied by some congenital system anomalies. It is one of the most common causes of congenital anemia in childhood. An association with congenital heart disease is rare. Hematologic problems can be challenging in pediatric patients undergoing open heart surgery and preoperative evaluation is important. In our case report, we aimed to present our preoperative evaluation and surgical approach in a seven-year-old patient with Fanconi aplastic anemia who underwent open heart surgery for a concomitant atrial septal defect

Keywords:

Aplastic anemia, Atrial septal defect, Fanconi anemia, Cardiac surgery,

PDF

___

Bekdaş M, Küçükbayrak B. Fankoni anemisi: Olgu sunumu. AİBÜ İzzet Baysal Tıp Fakültesi Dergisi 2012;7:55-9.
Apak H. Fanconi aplastik anemisi. Turkiye Klinikleri J Pediatr Sci 2009;5:28-35.
Christiansen S, Schmid C, Loher A, Scheld HH. Impact of malignant hematological disorders on cardiac surgery. Cardiovasc Surg 2000;8:149-152.
Eaton MP, Iannoli EM. Coagulation considerations for infants and children undergoing cardiopulmonary bypass. Paediatr Anaesth 2011;21:31-42.
Lee KJ, Lee JW. Cardiac surgery in a patient with idiopathic aplastic anemia: A case report. J Korean Med Sci 2007;22:912-3.
Özkan S, Kaplan M, Tarçın Ö, Erer HB, Balcı AY, Yekeler İ. Preoperative anemia in cardiovascular surgery patients. Türk Göğüs Kalp Damar 2011;19:110-5.