İpek BÜBER, Mehmet Koray ADALI, Dursun DURSUNOĞLU, Samet YILMAZ

Nadir görülen bir restriktif kardiyomiyopati olgusu: Hidradenitis suppurativa

Bu vakada restriktif diyastolik disfonksiyon, nefrotik sendrom ile seyreden bir hidraadenitis suppuritiva (HS) olgusu anlatılacaktır. 46 yaş daha önceden bilinen bir hastalığı olmayan erkek hasta kliniğimize ST elevasyonsuz miyokard infarktüsü, dekompanse kalp yetersizliği, akut böbrek yetersizliği, yeni tanı diyabetes mellitus ön tanılarıyla interne edildi. Hastanın göğüs, gluteal ve aksiller bölgede bir yıldır mevcut HS ile uyumlu nodüler-kistik bir lezyon saptandı. Hastanın ekokardiyografisi grade 3 diyastolik disfonksiyon (restriktif diyastolik disfonksiyon)” ile uyumlu saptandı. Restriktif kardiyomiyopatisi ve nefrotik sendromu olan hastada amiloidoz ön tanısı ile serum amiloid A düzeyi istendi, 120 mg/l (N:0-6.4) bulundu. Restriktif kardiyomiyopatisi ve nefrotik sendromu olan hastada amiloidoz ön tanısı ile serum amiloid A düzeyi istendi, 120 mg/l (N:0-6.4) bulundu. Serum ve idrar proteini elektroforezinde monoklonal gammopati kanıtı bulunamadı. Hidradenitis suppurativaya bağlı sekonder amilodoz ve restriktif kardiyomiyopati tanısı konuldu. Vakamız restriktif kardiyomiyopati olması üzerine araştırılan HS’ye sekonder, sekonder amiloidoz tanısı konulan bir vaka örneği olması nedeniyle özelliklidir. Kronik hastalıklarla birliktelik gösteren sekonder amiloidoz kardiyoloji kliniklerinde diyastolik disfonksiyona eşlik eden kalın duvarlarla birlikte küçük ventrikül hacmi olan hastalarda akla gelmelidir.

Anahtar Kelimeler:

hidraadenitis suppuritiva, estriktif diyastolik disfonksiyon, nefrotik sendrom

Rare reason of restrictive cardiomiyopathy: Hydraadenitis suppuritiva

In this case, a case of hydraadenitis suppuritiva (HS) with restrictive diastolic dysfunction and nephrotic syndrome is described. A 46-year-old male patient was hospitalized to cardiology clinic with non-ST elevation myocardial infarction, decompensated heart failure, acute renal failure and new diagnosis of diabetes mellitus. A nodular-cystic lesion in the chest, gluteal and axillary regions of the patient was found to be compatible with HS for one year. Grade 3 diastolic dysfunction (restrictive diastolic dysfunction) was found to echocardiographic examination of patient. The desired serum amyloid A was 120 mg / l (N: 0-6,4) considering systemic amyloidosis in patient with restrictive cardiomyopathy and nephrotic syndrome,. There were no evidence of monoclonal gammopathy in serum and urine protein electrophoresis. Secondary amylodosis and restrictive cardiomyopathy due to hydradenitis suppurativa was diagnosed. Secondary amyloidosis which has been investigated because of restrictive cardiomyopathy and nephrotic syndrome a rare complication of HS. Secondary amyloidosis which are associated with chronic diseases, should be considered in patients with small ventricular volume with thick walls accompanying diastolic dysfunction in cardiology clinics.

Keywords:

hydraadenitis suppuritiva, restrictive diastolic dysfunction, nephrotic syndrome,

PDF

___

1. Girouard, SD, Falk RH, Rennke, HG, Merola JF. Hidradenitis suppurativa resulting in systemic amyloid A amyloidosis: A case report and review of the literature. Dermatology Online Journal 2012; 18: 2
2.Ilgen U, Çelebi ZK., Kuzu I, Kutlay S, Nergizoglu G, Ates K. Renal amyloidosis secondary to hidradenitis suppurativa. Clinical Kidney Journal 2013; 6: 667–8.
3.Montes-Romero JA, Callejas-Rubio JL, Sanchez-Cano D, Gonzalez-Martínez FJ, Navas-Parejo A, Ortego-Centeno N. Amyloidosis secondary to hidradenitis suppurativa. Exceptional response to inﬂiximab. European Journal of Internal Medicine 2018; 19: 32–3.
4.Fernandez-Nebro A, Alejandro O, Castro MC et al. Long-term TNFalfa blockade in patients with amyloid A amyloidosis complicating rheumatic diseases. The American Journal of Medicine 2010; 123: 454–61.
5. Pinney JH, Smith CJ, Taube JB et al. Systemic amyloidosis in England: an epidemiological study. Br J Haematol 2013; 161: 525-32.
6. Schandorﬀ KD, Miller IM, Krustrup D, Jemec GB, Marckmann P. Renal amyloid A amyloidosis as a complication of hidradenitis suppurativa. Clinical Nephrology 2016; 86: 51 –4.
7. Lachmann HJ, Goodman HJ, Gilbertson JA, Gallimore JR, Sabin CA, Gillmore JD, Hawkins PN. Natural history and outcome in systemic AA amyloidosis. The New England journal of medicine 2007; 356: 2361-71.
8. Castano A, Narotsky DL, Hamid N et al. Unveiling transthyretin cardiac amyloidosis and its predictors among elderly patients with severe aortic stenosis undergoing transcatheter aortic valve replacement. Eur Heart J 2017; 38: 2879–87.