Giant cell nevus zemininde gelişen sarkom olguları literatürde sık olarak bildirilmiştir. Ancak, neurokutanöz melanozis zemininde gelişmiş rabdomyosarkom nadir olarak izlenir. Bu makalede neurokutanöz melanozis ve rabdomyosarkom nedeniyle tanı, takip ve tedavisi yapılan bir olgu sunulmuştur. Gaint cell nevus her iki areoladan her iki dize kadar uzanıyordu. MRI ile olgunun leptomeninkslerinde melanotik lezyon görüntülendi. Olgu 2 yaşında iken sağ inguinal bölgede sert fikse kitle nedeniyle hastaneye yatırıldı. İnsizyonel biyopsi sonucu embriyonel tipte rabdomyosarkom tanısı konuldu. İntrapelvik yayılım ve uzak metastaz yoktu. Kemoterapi, cerrahi ve radyoterapi ile kür sağlandı. Nörokutanöz melanozisli olguların deri veya leptomeninkslerinde malign transformasyon görülebilir. Bu nedenle hastalar periyodik deri biyopsileri, serebrospinal sıvı sitolojileri ve MRI ile izlenmelidirler. Eğer malign transformasyon izlenirse, multıdisipliner tedavi tercih edilmelidir.