Diastematomyeli nadir görülen konjenital bir spinal cord anomalisidir. Bu hastalar nörolojik ve/veya cilde ait bulgular nedeniyle başvururlar ve sıklıkla konjenital kıllı dev nevüs ile karıştırılırlar. Bu çalışmada kliniğimize lumbosakral bölgede kıllı cilt şikayeti ile başvuran, konjenital dev nevüs ile karışan ve diastematomyeli tanısı konmuş 2 kız ve bir erkek hasta sunulmuştur. Beyin cerrahisi kliniği ile beraber takip edilen hastaların radyograflk incelemelerinde vertebrada diastema tespit edildi. Hastaların hiç birinde nörolojik patoloji mevcut değildi. Tüm hastalarda kıllı cilt alanları eksize edildi. Post operatif dönemde komplikasyon gözlenmedi. Lumbo sakral bölgede cilt lezyonu ile başvuran hastalar özenle incelenmeli ve ilave patolojiler konusunda dikkatli olunmalıdır.