Nadir Bir Olgu Olarak Diffüz Kutanöz Nörofibromun Görüntüleme Bulguları

Diffüz kutanöz nörofibromlar, çocuklarda ve genç erişkinlerde görülen nadir bir nörofibroma varyantıdır. Bu lezyonlar kutanöz-subkutanöz yerleşimli olup yüzeysel lezyonlar olarak karşımıza çıkarlar. Derin tutulumu olmayan periferik sinirlerden ortaya çıkarlar veya derin bir pleksiform nörofibromun yüzeysel uzanımını temsil edebilirler. Pleomorfik nörofibrom ile diffüz kutanöz nörofibromu ayırmak önemlidir, çünkü diffüz kutanöz nörofibromlar, pleomorfik nörofibromların aksine nörofibromatoz tip 1 ile sadece %10 kadarı ilişkilidir ve bu lezyonların malign transformasyonu çok nadirdir. Biz bu olgumuzda nadir bir vaka olarak diffüz kutanöz nörofibrom olgusunu histopatolojik tanısıyla beraber radyolojik bulgularını değerlendirmeyi amaçladık.

Imaging Findings of Diffuse Cutaneous Neurofibroma as a Rare Case

Diffuse cutaneous neurofibromas are a rare variant of neurofibroma seen in children and young adults. These lesions are cutaneous-subcutaneous localized and appear as superficial lesions. They arise from peripheral nerves without deep involvement or may represent the superficial extension of a deep plexiform neurofibroma. It is important to differentiate between pleomorphic neurofibroma and diffuse cutaneous neurofibroma because diffuse cutaneous neurofibromas are only about 10% associated with neurofibromatosis type 1, unlike pleomorphic neurofibromas, and malignant transformation of these lesions was very rare. In this case, we aimed to evaluate the radiological findings of diffuse cutaneous neurofibroma case with histopathological diagnosis as a rare case.

___

  • Wasa J, Nishida Y, Tsukushi S, et al. MRI features in the differentiation of malignant peripheral nerve sheath tumors and neurofibromas. AJR Am J Roentgenol. 2010;194(6):1568-1574.
  • Adeniji-Sofoluwe AT, Ogunleye OA, Okolo CA. MRI evaluation of diffuse subcutaneous neurofibroma of the lower limb in a low resource setting. BJR Case Rep. 2017;4(2):20170090.
  • Lim R, Jaramillo D, Poussaint TY, Chang Y, Korf B. Superficial neurofibroma: a lesion with unique MRI characteristics in patients with neurofibromatosis type 1. AJR Am J Roentgenol. 2005;184(3):962-968.
  • Hassell DS, Bancroft LW, Kransdorf MJ, Peterson JJ, Berquist TH, Murphey MD, Fanburg-Smith JC. Imaging appearance of diffuse neurofibroma. AJR Am J Roentgenol. 2008;190(3):582-588.
  • Chen W, Jia JW, Wang JR. Soft tissue diffuse neurofibromas: sonographic findings. J Ultrasound Med. 2007;26(4):513-518.
  • Patel NB, Stacy GS. Musculoskeletal manifestations of neurofibromatosis type 1. AJR Am J Roentgenol. 2012;199(1):99-106.
  • Tchernev G, Chokoeva AA, Patterson JW, Bakardzhiev I, Wollina U, Tana C. Plexiform Neurofibroma: A Case Report. Medicine (Baltimore). 2016;95(6):e2663.
  • Kransdorf MJ, Murphey MD. Imaging of Soft-Tissue Musculoskeletal Masses: Fundamental Concepts. Radiographics. 2016;36(6):1931-1948.
Phoenix Medical Journal-Cover
  • Yayın Aralığı: Yılda 3 Sayı
  • Başlangıç: 2019
  • Yayıncı: İbrahim İKİZCELİ