Karaciğer kökenli "indiferansiye embiryonel sarkom" ve eşlik eden geç dönem komplikasyonu: Bronkobilier fistül

Karaciğerin indiferansiye (embriyonel) sarkomu (KİS), ender görülen mezenşimal kökenli bir tümördür. Bronkobiliyer fistül, tüm karaciğer malign tümörlerinde ender rastlanan bir komplikasyon olup, KİS'li bir olguda ilk defa bildirilmektedir. Olgu: Karaciğerde hematom ile uyumlu kitle öntanısı ile başvuran 12 yaşında erkek hastada, radyolojik incelemelere bağlı ayrıcı tanıda zorluk nedeni ile tümöral kitle iki ay gecikmeli olarak saptandı. Karaciğer 5. ve 6. segmentinden kökenlenen ve 4. segment ile diafragmanın anterolateral bölümüne yayılım gösteren tümör genişletilmiş sağ hepatektomi ile total çıkartıldı. Tümörün KİS olduğunun saptanması sonrasında, hasta kemoterapiyi redderek takipten çıktı. Tümörün büyümesi sonucu yeniden başvurdu ve kemoterapiye üç ay gecikmeli olarak başlanıldı. Bu dönemde yapılan MR incelemesinde tümörün büyüyerek diaframı invaze ettiği, kalan karaciğerin ise tümör içermediği saptandı. Postoperatif altıncı ayda ateş, öksürük ve safralı balgam şikayetleri gelişti. Hepatobiliyer sintigrafik tetkikinde bronkobiliyer fistül saptanması üzerine torakotomi ve fistül onarımı ameliyatı yapıldı. Hasta şikâyetlerinin başlangıcından 11 ay sonra febril nötropeni atağı sonucu kaybedildi. Sonuçta kombine tedavi ile yaşam süresinin uzadığı KIS'de olası diyafram invazyonuna bağlı oluşan komplikasyonlar morbidite ve mortalite de artışa neden olmaktadır.
Anahtar Kelimeler:

Sarkom, Tanı, ayırıcı, Karaciğer

Late complication encountered in a case with undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver: Bronchobiliary fistula

Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver (USL) is a rare malignant tumor with mesenchymal origin. Bronchobiliary fistula is reported as an extremely rare complication in patients with liver tumor. The case presented, is the first report of such a complication in USL. Case: The difficulty encountered in radiological differential diagnosis, resulted in delayed diagnosis of USL of the right liver lobe in a 12 year-old boy. The initial diagnosis was liver mass mimicking postraumatic hematoma. The tumor originated from the 5th and 6th segments of the right liver lobe, invading the 4th segment and anterolateral aspect of the diaphragm. An extended right hepatectomy and total resection of the mass was performed. The family refused further treatment immediately after surgery. Chemotheraphy was initiated three months after when the patient was readmitted with enlarged tumor. MR investigation revealed diaphragmatic invasion by the enlarged tumor, the left liver lobe was tumor free. Six months after the operation, the presence of fever, cough and bilious sputum suggested a bronchobiliary fistula, which was confirmed by scintigraphy. The patient underwent a fistula division. The patient died from a febrile neutropenic attack 11 months after initial diagnosis. Conclusion: Recent experiences have been reported on long-term survivors with combined therapy. In the presented case, the delay in chemotheraphy and diffuse diaphragmatic invasion is thought to be the reason of a late bronchobiliary fistula.

Kaynakça

1. Bisogno G, Pilz T, Perilongo G, Ferrari A, Harms D, Ninfo V, Treuner J, Carli M: Undifferentiated sarcoma of the liver in chilhood: a curable disease. Cancer 94:252, 2002

2. Buetow PC, Buck JL, Pantnongarg-Brown L, Marshall WH, Ros PR, Levine MS, Goodman ZD: Undifferentiated (Embryonal) Sarcoma of The Liver: Pathologic Basis of Imaging Finfings in 28 Cases.Radiology 203:779, 1997

3. Chuang WY, Lin JN, Hung IJ, Hsueh C: Undifferentiated sarcoma of the liver. Chang Gung Med J 25:399, 2002

3. Colletti PM, Barakos JA, Ralls PW, Siegel ME, Halls JM: Hepatobiliary scintigraphy and scintiangiography in abdominal trauma. Clin Nucl Med 12:901, 1987

4. Diedhiou A, Genin P, Terris B, Sauvanet A, Belghiti J, Degott C: Undifferentiated Embryonal Srcoma of The Liver in Adult: A Case Report. Ann Pathol 22:134, 2002

5. Johson MM, Chin R Jr, Haponik EF: Thoracobiliary fistula. South Med J 89:335, 1996

6. Joshi SW, Merchant NH, Jamberk NA: Primary multilo-cular cystic undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver in childhood resembling hydatid cyst of the liver. Br J Radiol 70:314, 1997

7. Kadomatsu K, Nagawara A, Zaizen Y, et al: Undifferentiated (Embryonal) Sarcoma of The Liver: Report of Three Cases. Surgery Today 22:451, 1992

8. Kim DY, Kim KH, Jung SE, Lee SC, Park KW, Kim WK: Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver: Combination treatment by surgery and chemotherapy. J Pediatr Surg 37:1419, 2002

9. Lee JK: Tc-99m DISIDA hepatobiliary scintigraphy showing bile leakage into the thoracic cavity. Clin Nucl Med 26:861, 2001

10. Roca I, Ciofetta G: Hepatobiliary scintigraphy in current pediatric practice. Q J Nucl Med 42:113, 1998

11. Ros PR, Olmsted WW, Dachman AH, Goodman ZD, Ishak KG, Hartmen DS: Undifferentiated (embryonal) sarcoma of the liver: radiologic-pathologic correlation. Radiology 161:141, 1986

12. Stacker JT, Ishak KG: Undifferentiated (Embryonal) Sarcoma of The Liver: Report of 31 Cases. Cancer 42:336, 1978.

13. Urban CE, Mache CJ, Schwingwer W, et al: Undifferentiated Embryonal Sarcoma of The Liver in Childhood. Cancer 72:2511, 1993

14. Webber EM, Morrison KB, Pritchard SL, Sorensen PH: Undifferentiated Embryonal Sarcoma of The Liver: Results of Clinical Management in One Center. J Ped Surg. 34:1641, 1999

15. Yu R, Wei J, Li R, et al: CT manifestations of Primart Hepatic Sarcoma. Zhonghua Yi Xue Za Zhi 25; 82:541, 2002

Kaynak Göster

  • ISSN: 1016-5142
  • Yayın Aralığı: Yılda 0 Sayı
  • Başlangıç: 2018

149 21

Sayıdaki Diğer Makaleler

Sakrokoksigeal teratomu taklit eden nadir bir patoloji: Tailgut kisti

Dinçer AYLAN, Ali NAYCI, HAKAN TAŞKINLAR, Ayşe POLAT, Burçin TUŞTAŞ, Aytuğ ATICI, Selim AKSÖYEK

Çocukluk çağı ampiyem olgularında fibrinolitik tedavi

Gülşen EKİNGEN, B. Haluk GÜVENÇ, Selami SÖZÜBİR, Metin AYDOĞAN, Ayşe TUZLACI, Ayşe GÖKALP

Bağırsağın nöronal bozuklukları: Bağırsağın nöronal displazisi ve ganglion seyrekliği saptanan üç olgunun sunumu

METE KAYA, A. Serhat BAYKARA, M. Emin BOLEKEN, İlyas ÖZARDALI, Turan KANMAZ, Selçuk YÜCESAN

Ülkemizde çocukluk çağı korozif striktürlerinin güncel nedenleri ve önlem önerileri

Saniye EKİNCİ, F. Cahit TANYEL, M. Emin ŞENOCAK, Nebil BÜYÜKPAMUKÇU

Hemodializ ve antihipertansif ilaç kullanımına bağlı priapizm

Emin BALKAN, Nizamettin KILIÇ, Belgin YAVAŞCAOĞLU, Osman DÖNMEZ, Ayhan KIRKPINAR, Hasan DOĞRUYOL

Çocuklarda yabancı cisim aspirasyonlarının ayırıcı tanısında klinik ve radyolojik özelliklerin yeri

Mete KAYA, M. Emin BOLEKEN, A. Serhat BAYKARA, Orhan DEMİRTAŞ, M. Erdal MEMETOĞLU, Nedim GÖZAYDIN, Turan KANMAZ, Selçuk YÜCESAN

Çocuklardaki Meckel divertikülünde Helikobakter pilori varlığı

Şemsi ALTANER, Mustafa İNAN, Servet GÜREŞÇİ, Öz Fulya PUYAN, Latife DOĞANAY

Lokal anestezik maddeler için yapay taşıyıcı olarak jelatin süngerin kullanılması: Deneysel çalışma

METE KAYA, Mehmet Emin BOLEKEN, Mustafa CENGİZ, Hasan KAFALI, Turan KANMAZ, Selçuk YÜCESAN

Çocuklarda periapandisit ve klinik önemi

Ş. Kerem ÖZEL, Ahmet KAZEZ, A. Aysel KÖSEOĞULLARI, İbrahim H. ÖZERCAN

Karaciğer kökenli "indiferansiye embiryonel sarkom" ve eşlik eden geç dönem komplikasyonu: Bronkobilier fistül

Gülşen EKİNGEN, B. Haluk GÜVENÇ, Funda ÇORAPÇIOĞLU, Nazan SARPER