Caudal regression syndrome (CRS) or sacral agenesis is a rarely seen malformation with a varying degree of structural abnormalities, including multiorgan system dysfunctions, reported with higher incidence among children of mothers with diabetes, as in this case. Spinal anomalies can range from coccyx hemiagenesis to the total absence of lower lumbar vertebrae and sacrum in most severe cases. Herein, we have presented a 9-year-old patient with CRS who had renal failure. Technetium-99m dimercaptosuccinic acid renal scintigraphy revealed bilaterally non-functioning kidneys with no renal cortical uptake. Renal anomalies in CRS with vertebral, anorectal, cardiac, trachea-esophageal, renal, and limb anomalies association include one-sided renal agenesis, multicystic dysplastic kidneys, and ureter duplications. "> Kaudal regresyon sendromu (KRS) veya sakral agenezi, çoklu organ sistemlerini etkileyen, yapısal anomaliler ile seyreden ve olgumuzda olduğu gibi diyabetik annelerin çocukları arasında daha yüksek sıklıkta görülen nadir bir malformasyondur. Vertebral anomaliler koksiksin kısmi agenezisinden ağır olgularda sakral ve/veya lomber vertebraların total agenezisine kadar değişebilmektedir. Burada, teknesyum-99m DMSA böbrek sintigrafisinde bilateral kortikal aktivite tutulumu izlenmeyen, non-fonksiyonel böbrekler saptanan KRS tanılı 9 yaşında bir pediatrik vaka sunulmaktadır. Tek taraflı renal agenezi, multisistik displastik böbrekler ve toplayıcı sistem duplikasyonları gibi renal anomaliler KRS ile vertebral, anorektal, kardiyak, trakeoözafagial, renal ve ekstremite anomalileri birlikteliğinde görülebilmektedir. "> Kaudal regresyon sendromu (KRS) veya sakral agenezi, çoklu organ sistemlerini etkileyen, yapısal anomaliler ile seyreden ve olgumuzda olduğu gibi diyabetik annelerin çocukları arasında daha yüksek sıklıkta görülen nadir bir malformasyondur. Vertebral anomaliler koksiksin kısmi agenezisinden ağır olgularda sakral ve/veya lomber vertebraların total agenezisine kadar değişebilmektedir. Burada, teknesyum-99m DMSA böbrek sintigrafisinde bilateral kortikal aktivite tutulumu izlenmeyen, non-fonksiyonel böbrekler saptanan KRS tanılı 9 yaşında bir pediatrik vaka sunulmaktadır. Tek taraflı renal agenezi, multisistik displastik böbrekler ve toplayıcı sistem duplikasyonları gibi renal anomaliler KRS ile vertebral, anorektal, kardiyak, trakeoözafagial, renal ve ekstremite anomalileri birlikteliğinde görülebilmektedir.