Giriş: Hemolitik üremik sendrom (HÜS) mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek yetmezliği bulguları ile karakterizedir. HÜS gelişen hastaların %5-10’u atipik Hemolitik Üremik Sendromdur(aHÜS). Bu hastalarda son dönem böbrek yetmezliği gelişme ve mortalite oranları yüksektir. Monoklonal C5 inhibitörü olan ekulizumab kompleman disregulasyonunun neden olduğu aHÜS olgularında yeni bir tedavi seçeneğidir. Biz burada aHÜS tanısı koyduğumuz ve ekulizumab ile başarılı şekilde tedavi ettiğimiz hastamızı sunacağız. Olgu Sunumu: Daha önce sağlıklı olan 13 yaşındaki kız hasta ishalin eşlik etmediği karın ağrısı ve kusma şikayetyle hastanemiz acil servisine başvurdu. Fizik muayenesi normal olan hastanın yapılan tahlillerinde; Hgb:10.1gr/dl, PLT:24 000/µL, WBC: 3100/µL, Üre: 231.5 mg/dL, Kreatinin: 11.47 mg/dL, Ürik asit: 8.95 mg/dL, LDH: 3205 U/L, idrar incelemesinde +2 proteinüri, +3 hemoglobinüri, her sahada 11 eritrosit saptandı. Periferik yaymada şistositler görüldü. Hipokomplementemisi vardı. SARS-Cov-2 PCR ve antikoru negatif bulundu. Pansitopeni nedeniyle kemik iliği aspirasyonu yapıldı. Hematolojik malignite ekarte edildi. Hastaya hemodiyaliz başlandı. Yapılan böbrek biyopsi sonucu trombotik mikroanjiopati olarak raporlandı. Hastaya aHÜS tanısı konarak ekulizumab tedavisi başlandı. Üçüncü doz ekulizumab tedavisinden sonra kreatin değerleri düştü ve hemodiyaliz ihtiyacı olmadı. HÜS için gönderilen genetik panelde mutasyon saptanmaması nedeniyle 12 dozdan sonra ekulizumab tedavisi kesildi. Hastamız altı aydır ekulizumab kullanmamaktadır. Son kontrolde kreatinin değeri 0.95mg/dl, Hgb: 13.5 mg/dl, Plt: 313x103/µL bulunmuştur. Sonuç: HÜS’de erken tanı ve ekulizumab tedavisi ile oldukça başarılı sonuçlar alınabilmektedir.