Eisenmenger Sendromunun Eşlik Ettiği Adams-Oliver Sendromlu Hastalar İçin İloprost Tedavisi

Adams-Oliver sendromu (AOS) skalp defekti ve uç uzuv anomalisi ile karakterizedir. Birçok rapor bu sendromun otozomal dominant kalıtımını kanıtlamıştır. Birçok olguda kutis marmarotus telenjektazia konjenita eşlik etmektedir. Bu olguda biz AOS’a eşlik eden Eisenmenger sendromu ve kardiyak malformasyon tanımladık.Literatürümüzde bulunan çok nadir bir olgu olduğu için detaylı olgu ve literatür bilgisi hazırlandı.

Iloprost is a Useful Therapy for Adams-Oliver Syndrome with Eisenmenger Syndrome

Adams-Oliver syndrome is characterized by scalp defects with terminal transverse limb anomalies. Most reports on this syndrome demonstrate autosomal dominant pedigrees. Cutis marmorata telangiectasia congenita accompanies the syndrome in many cases. Here, we describe a case of Adams-Oliver syndrome with cardiac malformation and Eisenmenger syndrome. Because this is a rare case, the detailed case and literature data are presented.

___

  • 1. Adams FH, Oliver CP. Hereditary deformities in man due to arrested development. J Hered 1945;36:3-7.
  • 2. Whitley CB, Gorlin RJ. Adams-Oliver syndrome revisited. Am J Med Genet 1991;40:319-26.
  • 3. Toriello HV, Graff RG, Florentine MF, Lacina S, Moore WD. Scalp and limb defects with cutis marmorata telangiectatica congenita: Adams-Oliver syndrome? Am J Med Genet 1988;9:269-76.
  • 4. Frank RA, Frosch PS. Adams-Oliver syndrome. Dermatology 1993; 187:205-8.
  • 5. Orstavik KH, Stromme P, Spetalen S, Flage T, Westvik P, Vesterhus P, et al. Aplasia cutis congenita associated with limb, eye, and brain anomalies. Am J Med Genet 1995;59:92-5.
  • 6. Dyall-Smith D, Ramsden A, Laurie S. Adams-Oliver syndrome: aplasia cutis congenita, terminal transverse limb defects and cutis marmorata telangiectatica congenita. Australas J Dermatol 1994;35:19-22.
  • 7. Koiffmann CP, Wajntal A, Huyke BJ, Castro RM. Congenital scalp skull defects with distal limb anomalies (Adams-Oliver syndrome McKusick 10030): further suggestion of autosomal recessive inheritance. Am J Med Genet 1988;29:263-8.
  • 8. Kuster W, Lenz W, Kaariainen H, Majewski F. Congenital scalp defects with distal limb anomalies (Adams-Oliver syndrome): report of ten cases and review of the literature. Am J Med Genet 1988; 31:99-115.
  • 9. Sybert VP. Congenital scalp defects with distal limb anomalies: further suggestion of autosomal recessive inheritance. Am J Med Genet 1989;32: 266-7.
  • 10. Zapata HH, Sletten LJ, Pierpont ME. Congenital cardiac malformations in Adams-Oliver syndrome. Clin Genet 1995;47:80-4.
  • 11. Swartz EN, Sanatani S, Sandor GG, Schreiber RA. Vascular abnormalities in Adams-Oliver syndrome. Am J Med Genet 1999;82:49-52.
  • 12. Verdyck P, Blaumeiser B, Holder-Espinasse M, Van Hul W, Wuyts W. Adams-Oliver syndrome: clinical description of a four-generation family and exclusion of five candidate genes. Clin Genet 2006;69:86-92.
Koşuyolu Heart Journal-Cover
  • ISSN: 2149-2972
  • Yayın Aralığı: Yılda 3 Sayı
  • Başlangıç: 1990
  • Yayıncı: Sağlık Bilimleri Üniversitesi, Kartal Koşuyolu Yüksek İhtisas Eğitim ve Araştırma Hastanesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

Dejeneratif Mitral Hastalığa Bağlı İleri Mitral Yetersizliğinde Kopeptin

Alev KILIÇGEDİK, Ahmet Seyfettin GÜRBÜZ, Süleyman Çağan EFE, Ahmet GÜLER, Ali YAMAN, Gökhan KAHVECİ, İbrahim Akın İZGİ, Cevat KIRMA

Radiyal Arter Yoluyla Yapılan Koroner Anjiyografi Sırasında Gelişen ve Sedasyon ile Çözülen Dirençli Radiyal Arter Spazmı: Anestezinin Önemi

Hülya YILMAZ AK

Perikardiyal Kist: Anestezi Bakışı

Hülya YILMAZ AK

Uzun Dönem Anabolik-Androjenik Steriod Kullanan ve Kullanmayan Vücut Geliştiricilerde Sol Atrial Fonksiyonların İki Boyutlu Benekli İşaretleme Ekokardiyografik Yöntemi ile Karşılaştırılması

Elnur ALİZADE

Epikardiyal Yağ Dokusu Kalınlığı ve Parçalı QRS Arasındaki İlişki

Ali Rıza AKYÜZ, Selim KUL, Muhammet Raşit SAYIN, Turhan TURAN, Levent KORKMAZ

Spontan Superiyor Mezenter Arter Diseksiyonunun Tedavisi

Uğur ARSLANTAŞ, Hayati EREN, Süleyman BARUTÇU, Selçuk PALA

Bir Olgu Sunumu ile Kardiyovasküler Cerrahide Girişimsel Gereklilikler: Coil Embolizasyon

Adil POLAT, Kamil BOYACIOĞLU, Seçkin SARIOĞLU, Vedat ERENTUĞ

İlk Atak Non-valvular Atrial Fibrilasyonlu Orta Yaşlı Hastalarda Galectin-3

Alev KILIÇGEDİK, Süleyman Çağan EFE, Ahmet Seyfettin GÜRBÜZ, Emrah ACAR, Mehmet Fatih YILMAZ, Fatih YILMAZ, Ali YAMAN, Gökhan KAHVECİ, İbrahim Akın İZGİ, Cevat KIRMA

Koroner Anjiyografide Radiyal ve Femoral Arter Arasındaki Kan Basıncı Farklılığı; Abdominal Aortada Daralma

Hülya YILMAZ AK, Özlem TURHAN, Sadiye Deniz ÖZSOY, Mustafa YILDIZ

Çok Sebepli Uzamış QT ve Basamaklı Bir Şekilde Başarılı Tedavisi

Muhammed KESKİN, Ahmet Taha ALPER, Ceyhan TÜRKKAN, Ahmet İlker TEKKEŞİN