SUMMARY A NEW NEUROCUTANEOUS SYNDROME : NEVUS SEBACEUS SYNDROME We defined nevus sebaceus syndrome characterized by a sebaceus nevus, extending linearly on the left half of face from the forehead to the lower neck, including the auricle, and alopecia on temporoparietal region, generalized hypotonia, insufficiency in following moving objects and in controlling the head, a lipodermoid cyst of 4 x 1.5 mm in the left eye and the other lxl mm cyst in the right eye, bilateral conjunctival masses, corneal vascularization of the right eye, coloboma of the left lid, coloboma of opic disc in the right eye. Sebaceus nevus, rarely occuring together with optical and CMS anomalies, forms sebaceus nevus syndrome. Because of its histological and clinical characteristics, sebaceus nevus syndrome must be accepted as seperate entity from epidermal nevus syndrome that is characterized by the anomalies of CNS and eyes and other developmental anomalies. In order to demonstrate CMS changes in sebaceus nevus syndrome after birth, we consider serial cranial CT examination to be useful. ÖZET Yüzün sol yarısında kulak sayvanı dahil alından boyun un alt kısımlarına kadar lineer olarak uzanan sebaceus nevus ile, temporoparyata1 bölgede alopesi, generalize hipotoni, baş kontrolünde ve obje takibinde yetersizlik, sol gözde 4 x 1.5 mm, sağda 1x1 mm boyutlarında lipodermoid kist, bilateral konjunktival kitle, sağ gözde korneada vaskulari-zasyon, solda kapak kolobomu, sağ gözde optik disk kolobomundan ibaret bir nevus sebaceus sendromu vakasını tanımladık. Sebaceus nevus, santral sinir sistemi ve göz anomalileri ile nadiren bir araya gelerek sebaceus nevus sendromunu oluştururlar. Histolojik ve klinik özellikleri dolayısı ile sebaceus nevus sendromu santral sinir sistemi, göz ve diğer gelişimsel anoma1i1er inden oluşan epidermal nevus sendromundan ayrı bir antite olarak kabul edilmelidir. Sebaceus nevus sendromunda doğum sonrası santral sinir sistemindeki değişiklikleri göstermesi açısından seri kraniyal CT kesitlerinin yapılmasının yararlı olacağı kanısındayız.