Klinikte nadiren görülen fibromatozisler daha çok erişkinlerde görülür. Yüzeyel ve derin dokulardan köken alabilen, hızlı büyüyen, nüks oranı yüksek olan, biyolojik davranışları benign fibröz lezyonlar ile fibrosarkomlar arasında değişen, patogenezi tam olarak aydınlatılamamış mezenkimal tümörlerdir. Etyolojisi tam olarak belli olmamakla birlikte genetik, endokrin, fiziksel faktörler başlıca nedenler arasında sayılabilir. Yumuşak doku fibromu, polipozis koli, kemik doku tümörleri, epidermoid kist, tiroid ve jinekolojik malign lezyonlar gibi başka tümörlerle birlikte bulunabilir. Yüzeyel ve derin doku yerleşimli olarak sınıflandırıldıkları gibi, anatomik yerleşimlerine göre de tasnif edilebilirler. En sık olarak omuz, toraks duvarı ve mezenterde rastlanırlar. Pelvis doku aponevrozlarından kaynaklananlara ise daha nadiren rastlanmaktadır. Kliniğimizde pelvis kaynaklı fibromatozisli 28 yaşında bir bayan hastaya cerrahi tedavi uygulandı ve tümör rezidüel doku kalmayacak şekilde çıkartıldı. Bu çalışmada pelvis dokularından kaynaklanan bir fibromatois olgusu sunuldu. Fibromatoisin muhtemel nedenleri ve etkileri mevcut literatür ışığında tartışıldı. A case of fibromatosis with pelvis source Fibroatosis is a mesenchymal tumor with unclear pathogenesis that are commonly seen in adults. It’s characteristics change from benign fibrous lesions to fibrosarcoms with high recurrence and it has ability to increase of size rapidly. Even though its pathogenesis is unknown genetic, endocrine and physical factor are being accused. It can coexist with some other tumors like soft tissue fibroma, polyposis coli, bone tissue tumors, epidermoid tumors, thyroid and gynecological malign lesions. They can be classified as superficial or deep and depending on their anatomical locations. They are found commonly in the shoulder, thoracic wall and mesenterium. The cases originating from aponeurosis of pelvic tissue are seen rarely. In this paper, a case of fibromatosis originating from pelvic tissues was presented. Also the possible reasons for the fibromatosis and its effects are discussed in the light of available literature.