/ Antineutrophil cytoplasmin antibodies are defined as cytoplasmin (c-ANCA) and perinuc¬lear (p-ANCA) with respect to microccopic apperance in indirect immunofluorencent assaş which is the gold standard for their detection. They may be seen in other inflam¬matory diseases besides pauci-immune necrotising vasculitides which exhibit a high inci¬dence of positivity. We examined the prevalance of antineutrophil zytoplasmic antibodies in a cohort of 21 FMF patients with acute attack by using indirect flurescent antibody method. There was no positivity among the study group and controls which consisted of 20 healthy volunteers. We found 59% of antibody positivity amonf 22 active lupus patients taken as positive controls. The absolute negativity of ANCA in FMF, an inflamatory disea¬se of unknown etiology, may depend on its paathogenetic diversity from primary necrotising vasculitides and/or the different target tissues of which the disease process is direc¬ted. Anti-nötrofil sitoplazmik antikorlar, belirlenmeleri için en iyi standard olarak kabul edilen immünoiloresan teknikle, mikrospopik görünümlerine göre, sitoplazmik (c-ANCA) ve peri-nükleer (p-ANCA) olmak üzere iki şekilde tanımlanmıştır. Sıklıkla pozitif bulundukları pauci-immün nekrotizan vaskülitler dışında, diğer inflamatuar hastalıklarda görünebilir¬ler. Bu çalışmada, akut hecmede olan 21 FMF'li hastada, indirekt floresan antikor tekni¬ğini kullanarak, anti-nötrofil sitoplazmik antikorların sıklığı araştırılmıştır. Aktif şikaayetleri olan 21 FMFliden oluşan hasta grubu ve 20 sağlıklı gönüllüden oluşan kont¬rol grubunda hiçbir pozitifliğe rastlanamazken, pozitif kontrol olarak alınan 22 aktif lupuslu hastada anti-nötrofil sitoplazmik antikorların oranı %59 bulunmuştur. Elde edilen veriler henüz sebebi bilinmeyen inflamatuar bir hastalık olan FMF'de mutlak ANCA negatifliğinin, patogenezinin primer nekrotizan vaskülitlerden tamamen farklı bir mekanizma ile oluşmasına ve/veya patogenezin yöneldiği hedefin farklılığına bağlı olabileceğini dü¬şünmektedir.