ÖZETYüz anomalileri, çene -yüz anomallilerinin büyük bölümünü oluşturmaktadır.Goldenhar sendromu, diğer adıyla oculoauriculovertebral displazi, çene - yüz anomalilerin alt sınıfı olan konjenital anomaliler grubuna giren kalıtsal ve daha çok erkeklerde görülen bir sendromdur. Bu sendromdaki esas bulguların 1. ve 2. brankiyal arktan gelişen yapılarda görülen konjenital unilateral malformasyonlar olduğu belirtilmektedir.Bu makalede , Goldenhar Sendromlu 5 yaşında bir erkek çocukta görülen çene -yüz bulguları ve uygulanan tedaviler bildirilmiş , ağız - diş sağlığı açısından ise hastanın uzun süreli takibine karar verilmiştir.Anahtar Sözcükler : Goldenhar sendromu, Oculoauriculo-vertebral displazi, Maksillo-facial anomaliler.ABSTRACTFacial malformations make a wide chapter of maxillofacial abnormalities. Goldenhar syndrome (oculoauriculo-vertebral dysplasia) is classified as congenital maksillofacial abnormalities and is seen commonly in boys. The main symptoms of this syndrome are congenital unilateral malformations in the area of the Ist and the 2nd brancial arches. In this article the maxillofacial symptoms and treatments of a 5 years old boy with Goldenhar Syndrome is reported and the long-term follow up this case is determined.Key Words: Goldenhar syndrome , Oculoauriculo-vertebral dysplasia maxillofacial abnormalities.