Mehmet DAVUTOĞLU, Ekrem GÜLER, Ferda KAZANCI, Halil GÜRSOY, Hamza KARABİBER

Neonatal Sepsis Ayırıcı Tanısında Neonatal LupusDüşünülmeli midir?

Neonatal lupus (NL) nadir görülen otoimmün bir hastalıktır. Olguların hemen hepsinin annelerinde Ro ve/veya La otoantikorları mevcuttur. Bu otoantikorlara sahip annelerin bebeklerinde % 1 oranında NL gelişmektedir. Neonatal lupus gelişen bebeklerde en önemli klinik bulgular, deri lezyonları ve konjenital kalp bloklarıdır. Ayrıca trombositopeni, nötropeni, karaciğer enzimlerinde yükselme, direkt bilirubin artışı gibi hematolojik parametrelerde bozukluk eşlik edebilir. Bu yazıda vücudunda yer yer purpurik ve ekimotik döküntüleri olan 4 günlük kız hasta sunuldu. Klinik ve erken dönem laboratuar bulgularıyla neonatal sepsis düşünülen hastada, annede lupusa ait otoantikorların gösterilmesiyle NL tanısına gidildi. Klinik ve hematolojik parametrelerle neonatal sepsis düşünülen hastalarda NL’un ayırıcı tanıda düşünülmesi gerektiği vurgulanmak istendi

Anahtar Kelimeler:

Neonatal lupus, neonatal, sepsis, trombositopeni

Should Neonatal Lupus be Thought in the Differential Diagnosis of Neonatal Sepsis?

Neonatal lupus (NL) is a rare autoimmune disease. Autoantibodies of Ro and/or La are present in the mothers of almost every case. In approximately 1% of babies of mothers who have these autoantibodies will develop neonatal lupus. Neonatal lupus is manifested primarily by cutaneous lupus lesions and congenital heart block. Moreover, thrombocytopenia, neutropenia, elevated hepatic transaminases and transient conjugated hyperbilirubinemia may be occur in infants. In this article we described a 4-day-old girl who had ecchymotic and purpuric lesions on the body surface. Our purpose was to emphasize the importance of considering NL in the differential diagnosis of a patient who was thought to have neonatal sepsis with clinical symptoms and hematologic parameters

Keywords:

Neonatal lupus, neonatal, sepsis, thrombocytopenia,

PDF

___

Lee LA. Transient autoimmunity related to maternal autoantibodies: neonatal lupus. Autoimmun Rev. 4:207-213, 2005.
Moak JP, Barron KS, Hougen TJ, Wiles HB, Balaji S, Sreeram N, Cohen MH, Nordenberg A, Van Hare GF, Friedman RA, Perez M, Cecchin F, Schneider DS, Nehgme RA, Buyon JP. Congenital heart block: development of late- onset cardiomyopathy, a previously underappreciated sequela. J Am Coll Cardiol. 37: 238-242, 2001.
Lee LA. Neonatal lupus: clinical features and management. Paediatr Drugs.6: 71-78, 2004.
Bharati S, Swerdlow MA, Vitullo D, Chiemmongkoltip P, Lev M Neonatal lupus with congenital atrioventricular block and myocarditis. Pacing Clin Electrophysiol. 10:1058-1070, 1987.
Hetem MB, Takada MH, Llorach Velludo MA, Foss NT. Neonatal lupus erythematosus. Int J Dermatol.35: 42-44, 1996.
Chunharas A, Nuntnarumit P, Hongeng S, Chaunsumrit A. Neonatal lupus erythematosus: clinical manifestations and management. J Med Assoc Thai. 4:1302-1308, 2002.