Mine GENÇ, Serap KARAARSLAN, Neslin ŞAHİN, Ali SAKLAMAZ, Belkıs UYAR, Serkan GÜÇLÜ

Overin dev mikst tip seks kord stromal tümörü

Seks kord stromal tümörler; tüm over tümörlerinin yaklaşık %7sini oluştururlar. Sertoli-Leydig hücreli tümörler ve granüloza hücreli tümörler overin seks kord stromal tümörlerinin alt tiplerindendir. Sertoli-Leydig hücreli tümörer, tüm over tümörlerinin %0,2-0,5den daha azını oluştururlar. Granüloza hücreli tümörler ise tüm over tümörlerinin %3-5ini oluştururlar. Seks kord stromal tümörün alt tiplerinin birlikte izlenmesi ise çok çok nadir bir durumdur. Bu nedenle bu güne kadar literatürde çok az sayıda vaka bildirilmiştir. Seks kord stromal tümörler tanı konulduğunda büyük kitleler halinde olmasına rağmen, %80-90ının evre 1de olduğu gözlenmektedir. Olgumuz 2 aydır devam eden pelvik ağrı, menoraji, giderek artan karın şişliği ve alopesi şikayetleri olan 21 yaşında nullipar hastadır. Hastanın pelvik ultrasonografi ve manyetik rezonans görüntülemelerinde sol overde 175x170x93 mm boyutlarında septalı kistik kitle izlenmiştir. Kistinin septalı olması ve fertilite koruyucu cerrahinin istenmesi nedeniyle sol uniateral salpingooeferektomi uygulanmıştır. Histopatolojik ncelemede mikst tip (Granüloza hücreli/Sertoli-Leydig hücreli tümör) seks kord stromal tümör olarak değerlendirilmiştir. Bu olgu nadir görülmesi ve klinik özellikleri nedeni ile yayınlamaya uygun bulunmuştur.

Ovarian huge mixed sex cord stromal tumor

Sex cord-stromal tumors account for approximately 7% of all primary ovarian tumors. Sertoli-Leydig Cell Tumors and Granulosa cell tumors are subtype of sex cord stromal tumor of the ovary. Sertoli-Leydig Cell Tumors account for less than 0.2-0.5% of all primary ovarian neoplasms. Granulosa cell tumors account for 3-5% of all primary ovarian neoplasms. Mixed subtype of sex cord stromal tumors are very rare a condition. Very few case reports have been documented in the literature so far. Despite the rather large lesion at the time of diagnosis in sex cord stromal tumors, 80-90% of patients will present at stage 1. A case of 21-year-old nullipar woman who presented with a 2-month history of a pelvic pain, menorrhagia, rapidly increasing abdominal distention, and alopecia. Pelvic ultrasonography and magnetic resonance imaging revealed 175x170x93 mm septal cystic mass in the left ovary. The patient underwent left unilateral salpin - goophorectomy because of huge septal cystic mass and fertility preserving surgery. In histopathological examination these masses were evaluated as mixed (Granulosa cell/Sertoli-Leydig Cell Tumors) sex cord stromal tumor. This case was chosen and reported due to its rarity and clinical properties.

PDF

___

1. Haroon S, Zia A, Idrees R, et al. Clinicopathological spectrum of ovarian sex cord-stromal tumors; 20 years retrospective study in a developing country. J Ovarian Res 2013;6:87-93
2. Koonings PP, Campbell K, Mishell Jr, et al. Relative frequency of primary ovarian neoplasms: a 10-year review. Obstet Gynecol 1989;74:921-926.
3. Schumer ST, Cannistra SA. Granulosa cell tumor of the ovary. J Clin Oncol 2003;21:1180-1189.
4. Young RH, Scully RE. Ovarian Sertoli-Leydig cell tumors. A clinicopathological analysis of 207 cases. Am J Surg Pathol 1985;9:543-569.
5. Gui T, Cao D, Shen K, et al. A clinicopathological analysis of 40 cases of ovarian Sertoli-Leydig cell tumors. Gynecol Oncol 2012;127:384-389.
6. Alam K, Maheshwari V, Rashid S, et al. Bilateral Sertoli- Leydig cell tumour a rare case report. Indian J Pathol Microbiol 2009;52:97-99.
7. Chi M, Gilman AD, Iroegbu N. Management of metastatic ovarian Sertoli-Leydig cell tumor with sporadic multinodu - lar goiter: a case report and literature review. Future Oncol 2011;7:1113-1117.
8. Frio TR, Bahubeshi A, Kanellopoulou C, et al. DICER1 mutations in familial multi-nodular goiter with and without ovarian Sertoli-Leydig cell tumors. JAMA 2011;305:68-77.
9. Cai S, Zhao S, Qiang J, et al. Ovarian SertoliLeydig cell tumors: MRI fndings and pathological correlation. J Ovar- ian Res 2013;26:73.
10. Alabalık U, Avcı Y, Keleş AN, et al. Five year evaluation of intraoperative pathology consultations in a university hospital. Dicle Med J 2013;40:207-211.