OSTEOGENEZİS İMPERFEKTA HASTASININ DİŞ TEDAVİSİ: BİR OLGU SUNUMU

Osteogenezis İmperfekta ’kırılgan kemik hastalığı’ kemik kırılganlığında artma ve iskeletsel deformiteler ile ilişkilendirilmektedir. Bu hastalarda aile öyküsü, mavi sklera, duyma kaybı, dentinogenezis imperfekta gibi belirgin klinik özellikler gözlenebilmektedir. Bu vakada Kahramanmaraş Sütçü İmam Üniversitesi Çocuk Diş Hekimliği Bölümü’nde tedavi edilen 11 yaşındaki Osteogenezis İmperfekta’lı kız hasta sunulmaktadır. Hastanın yüzünde asimetri ve üçgensel form, boy kısalığı, pektus ekskavatum veya karinatum gibi göğüs duvarında ve ayaklarında deformiteler tespit edilmiştir. Hastanın klinik ve radyografik muayenesi sonucunda çürük dişlerine dolgu uygulamıştır. Hastamız çocuk diş hekimliği ve ortodonti bölümünde düzenli aralıklarla kontrol altındadır. Anahtar Kelimeler: Osteogenezis İmperfekta, çocuk, diş tedavisi ABSTRACT Osteogenesis Imperfecta ‘brittle bone disorder’ is associated with bone fragility and skeletal deformities. Significant clinical features such as family history, blue sclera, hearing loss, dentinogenesis imperfecta may be observed in these patient. This article reports a case of Osteogenesis Imperfecta in a eleven-year-old female patient treated in Kahramanmaraş Sütçü Imam University, Department of Pediatric Dentistry. Asymmetry and triangular form of the patient’s face, short stature, pectus excavatum or carinatum deformities on chest wall and feet were detected. The clinic signs and symptoms of the patient were detected and the treatment plan was analyzed. In routine clinic dental examination and filling and protective applications were successfully applied. The patient is still under regular control by pediatric and orthodontic department. Key Words: Osteogenesis Imperfekta, child, dental treatment

___

  • 1. Glorieux FH. Osteogenesis imperfecta. Best Pract Res Clin Rheumatol 2008; 22:85–100.
  • 2. Marini JC, Forlino A, Cabral WA et al. Consortium for osteogenesis imperfecta mutations in the helical domain of type I collagen: regions rich in lethal mutations align with collagen binding sites for integrins and proteoglycans. Hum Mutat 2007; 28:209–21.
  • 3. Forlino A, Marini JC. Osteogenesis imperfecta. Lancet 2016; 387:1657–71.
  • 4. Forlino A, Cabral WA, Barnes AM, Marini JC. New perspectives on osteognesis imperfecta. Nat Rev Endocrinol 2011; 7:540–57.

  • 5. Cole WG. The molecular pathology of osteogenesis imperfecta. Clin Orthop Relat Res 1997; 343:235-48.
  • 6. Patel RM, Nagamani SC, Cuthbertson D, et al. A cross sectional multi-centred study of osteogenesis imperfecta in North America. Clin Genet 2015; 87:133–40.
  • 7. Barron MJ, McDonnell ST, MacKie I, Dixon MJ. Hereditary dentine disorders: dentinogenesis imperfecta and dentine dysplasia. Orphanet J Rare Dis 2008; 3:31.
  • 8. Malmgren B, Norgren S. Dental aberrations in children and adolescents with osteogenesis imperfecta, Acta Odontol Scand 2002; 69:65-71.
  • 9. Waltimo-Siren J, Kolkka M, Pynnönen S, Kuurila K, Kaitila I, Kovero O. Craniofacial features in osteogenesis imperfecta: a cephalometric study. Am J Med Genet A 2005; 133:142-50.
  • 10. Stenvik A, Larheim TA, Storhaug K. Incisor and jaw relationship in 27 persons with osteogenesis imperfecta. Scand J Dent Res 1985; 93:56–60.
  • 11. Sillence DO, Senn A, Danks DM. Genetic heterogeneity in osteogenesis imperfecta. J Med Genet. 1979; 16:101–16.
  • 12. Glorieux FH, Rauch F, Plotkin H, Ward L, Travers R, Roughley P, et al. Type V osteogenesis imperfecta: a new form of brittle bone disease. J Bone Miner Res 2000; 15:1650–1658.
  • 13. Bishop N. Characterising and treating osteogenesis imperfecta. Early Hum Dev 2010; 86:743–746.
  • 14. Kovero O, Pynnönen S, Kuurila-Svahn K, Kaitila I, Waltimo- Sirén J. Skull base abnormalities in osteogenesis imperfecta: a cephalometric evaluation of 54 patients and 108 control volunteers. J Neurosurg 2006; 105:361–370.
  • 15. Semler O, Garbes L, Keupp K, Swan D, Zimmermann K, Becker J, et al: A mutation in the 5’-UTR of IFITM5 creates an in-frame start codon and causes autosomal-dominant osteogenesis imperfecta type V with hyperplastic callus. Am J Hum Genet 2012; 91:349–357.
  • 16. Dwan K, Phillipi CA, Steiner RD, Basel D. Bisphosphonate therapy for osteogenesis imperfecta. Cochrane Database Syst Rev 2014; 23:CD005088.
  • 17. Lindau B, Dietz W, Lundgren T, Storhaug K, Noren JG. Discrimination of morphological findings in dentine from osteogenesis imperfecta patients using combinations of polarized light microscopy, microradiography and scanning electron microscopy. Int J Paediatr Dent 1999; 9:253-61.
  • 18. Foster BL, Ramnitz MS, Gafni RI, et al. Rare bone diseases and their dental, oral, and craniofacial manifestations. J Dent Res 2014; 93:7-19.
  • 19. Bradaschia-Correa V, Massa LF, Arana-Chavez VE. Effects of alendronate on tooth eruption and molar root formation in young growing rats. Cell Tissue Res 2007; 330:475-85.
  • 20. Öztunç H, Üstün Y. Osteogenezis Imperfekta: Bir Olgu Raporu. Cumhuriyet Üniversitesi Diş Hekimliği Fak. Dergisi 2000; 3:133-135.
  • 21. Gürbüz T, Özbek MS, Özbek E. Osteogenezis Imperfekta: Bir Olgu Sunumu. Atatürk Üniversitesi Diş Hekimliği Fak. Dergisi 2007; 3:48-51.
Current Research in Dental Sciences-Cover
  • Başlangıç: 1986
  • Yayıncı: Atatürk Üniversitesi
Sayıdaki Diğer Makaleler

FARKLI NİKEL-TİTANYUM DÖNER ALET SİSTEMLERİNİN FARKLI KİNEMATİKLERDE KULLANIMININ ENDODONTİK TEDAVİ GÖRMÜŞ KÖKLERİN KIRILMA DİRENCİNE OLAN ETKİSİNİN İNCELENMESİ

Ahmet Demirhan UYGUN, Halit ALADAĞ

NORTH PROFA, RECIPROC BLUE VE ROTATE DÖNER SİSTEM NİTİ EĞELERİN ANİ APİKAL KURVATÜRLÜ KANALLARDA DÖNGÜSEL YORGUNLUK DİRENÇLERİNİN KARŞILAŞTIRILMASI

Gözde BAŞ, Elçin YÜZGÜLEÇ, Cangül KESKİN, Uğur İNAN

FARKLI ZİRKONYA ALTYAPILI KURONLARIN MARJİNAL UYUM VE KIRILMA DİRENÇLERİNİN DEĞERLENDİRİLMESİ

Baykal YILMAZ, Nuran YANIKOĞLU

ZIGOMATIK IMPLANTLARDA BAŞARI VE PERIODONTAL PARAMETRELERIN KLINIK DEĞERLENDIRILMESI

Funda GÖKER

ORTODONTİK TEDAVİ SONRASI FARKLI HAREKETLİ RETANSİYON APAREYLERİNİN MOBİLİTE ÜZERİNE ETKİSİNİN İNCELENMESİ

Nur BALCI, Hilal USLU TOYGAR, Beyza KIRÇELLİ

DENTAL İMPLANTIN PRİMER STABİLİTESİNDE OSSEODENSİFİKASYON KAVRAMI

Gözde IŞIK, İrem Asya KAFADAR, Tayfun GÜNBAY

BESİN TAKLİDİ SIVILARIN SELF ADEZİV REZİN SİMANLARIN RENK DEĞİŞİMİNE ETKİSİ

Meral KURT, Yiğit YAMALI, Merve BANKOĞLU GÜNGÖR, Seçil KARAKOCA NEMLİ, Bilge TURHAN BAL

ÜÇÜNCÜ MOLARLARIN MİNERALİZASYON VE ERÜPSİYON AŞAMALARININ 18 YAŞ SINIRI TAHMİN DOĞRULUĞU

Hümeyra Özge YILANCI, Nursel AKKAYA

İMPLANT DESTEKLİ HİBRİT PROTEZLERİN YAPIMINDA KULLANILAN MATERYALLER VE ÜRETİM YÖNTEMLERİ

Nevin TAŞ, Ferhan EĞİLMEZ

MONOLİTİK ZİRKONYA RESTORASYONLARIN SONUÇ RENK VE TRANSLUSENSİ ÖZELLİKLERİNE FARKLI TİP YAPIŞTIRMA SİMANLARININ ETKİSİ

Sedanur TURGUT, Hamiyet KILINÇ, Elif AYDOĞAN AYAZ, Bora BAĞIŞ