General anaesthesia in a patient with Edwards Syndrome: A Case Report

Edwards syndrome (ES) is a syndrome with severe fatal anomalies resulting from malformations of the 18th chromosome seen in 8000 live births. The male / female ratio is 1/4. Ninety percent of newborn babies die in the first twelve months. Patients have moderate mental retardation, muscle hypotonia and extremity anomalies, microcephaly, facial anomalies, developmental disorders, scoliosis, epilepsy, severe cardiac and urogenital anomalies. In a limited number of literature on ES, all cases were anesthetized to exclude lethal causes and emergencies. Our aim in presenting this case is to discuss the experience of anesthetic management of a 13-year- old patient with ES. He has undergone an elective and trouble-free operation and his dental treatments were successfully completed.

Edwards Sendromlu Hastada Genel Anestezi: Olgu Sunumu

Edwards sendromu (ES), 8000 canlı doğumda bir görülen 18. kromozomdaki malformasyonlardan kaynaklanan ciddi ölümcül anomalilerle seyreden bir sendromdur. Erkek/kız oranı 1/4'tür. Doğmuş bebeklerin yüzde doksanı ilk on iki ayda kaybedilir. Hastalarda orta derecede mental retardasyon, kaslarda hipotoni ve ekstremite anomalileri, mikrosefali, fasiyal anomaliler, gelişimsel bozukluklar, skolyoz, epilepsi ve ciddi kardiyak anomaliler ve ürogenital anomaliler vardır . ES ile ilgili sınırlı sayıda literatürde, tüm olgular acil durumlarda ve ölümcül nedenleri dışlamak için anestezi almışlardır. Bu vakayı sunma amacımız, çoğu hayatının çok erken dönemlerinde kaybedilen bu sendromik hastalardan farklı olarak 13 yaşına kadar yaşamış olan ve elektif ve sorunsuz bir operasyon geçiren hastadaki genel anestezi uygulama deneyimini literatürde eşliğinde tartışmaktır.

Kaynakça

1. Courre`P, Nıeuvıarts R, Lecoutre D. Anaesthetic management for Edward’s syndrome. Paediatr Anaesth. 2003; 13: 267-9.

Schwemmle C, et al. Tetrasomie 18p und Innenohrschwerhörigkeit. HNO 2012; 60: 901-5.

Arun O, et al. Anesthetic management of a newborn with trisomy 18 undergoing closure of patent ductus arteriosus and pulmonary artery banding. Cardiovasc J Afr. 2014; 25(4): 10-12.

Plicht B, Lind A, Erbel R. Infective endocarditis : New ESC guidelines 2015. İnternist. (Berl) 2016 ;57(7): 675-90.

Sato Y, et al. Severe airway obstruction relieved by sedation using sevoflurane in a pediatric patient with tracheobronchomalacia. MASUI The Japanese Journal of Anesthesiology. 2005; 54(2): 166-8.

Plaiasu V, et al. A rare chromosomal disorder–isochromosome 18p syndrome. Maedica. 2011; 6(2): 132-6.

Dundar M, et al. A case with a rare chromosomal abnormality: isochromosome 18p. Genet Couns. 2010; 21(1): 69-74.

Hoon SK,et al. Hypoxia due to positive pressure ventilation in Edwards’ syndrome: A case report. J Int Med Res. 2018; 46(2): 895-900.

Kaynak Göster