Fankoni Anemisi: Olgu Sunumu
Fankoni anemisi (FA), genellikle erken çocukluk döneminde tanı konulan, ilerleyici pansitopenive kromozomal instabilite, kemik iliği yetmezliği ve kansere yatkınlık ile karakterize nadir görülengenetik bir hastalıktır. Bu hastalarda, oral bölgeden kaynaklanan enfeksiyonlar sistemik durumunuetkileyebileceği için düzenli diş hekimi takibi önemlidir. Bu olgu sunumu, 8 ve 9,5 yaşında olan FA’lı2 kız hastanın klinik ve oral bulgularının belirlenmesi, dental tedavi protokolü ve tedavilerinde dikkatedilmesi gereken hususların vurgulanmasını amaçlamaktadır.
Fanconi Anemia: Case Report
Fanconi anemia (FA) is a rare genetic disease, generally diagnosed in early childhood, characterized by progressive pancytopenia and chromosomal instability, bone marrow failure, and cancer predisposition. Regular dentist follow-up is important because infections from the oral area in these patients can affect the systemic condition. This case report aims to highlight the clinical and oral findings of 2 female patients with FA at 8 and 9.5 years of age, together with the dental treatment protocol and points to be considered in their treatment.
___
- D’Andrea AD, Grompe M. Molecular biology of Fanconi
anemia: implications for diagnosis and therapy. Blood
1997; 90(5):1725-36.
- Moustacchi E. Fanconi’s anemia. Orphanet Encyclopedia
2003.
- Lanzkowsky P. Manual of Pediatric Hematology and
Oncology, 4th ed. Burlington: Academic Press; 2005.
- Ilgın Ruhi H. Fanconi anemisinde moleküler tanı.TPHD
Kemik İliği Yetmezliği Sempozyumu 2008; 19-21.
- D’Andrea AD. Susceptibility pathways in Fanconi’s
anemia and breast cancer. New England Journal of
Medicine 2010; 362(20):1909-19.
- Falci SGM, Corrêa-Faria P, Tataounoff J, Rocha dos
Santos CR, Marques LS. Fanconi’s anemia in dentistry:
A case report and brief literature review. Revista Odonto
Ciência 2011; 26(3):272-6.
- Glanz A, Fraser FC. Spectrum of anomalies in Fanconi
anaemia. J Med Genet 1982; 19(6):412-6.
- Alter BP. Fanconi’s anemia and malignancies. Am J
Hematol 1996; 53:99-110.
- Alter BP. Cancer in Fanconi anemia, 1927-2001. Cancer
2003; 97(2):425-40.
- Velleuer E, Dietrich R. Fanconi anemia: Young patients
at high risk for squamous cell carcinoma. Molecular and
Cellular Pediatrics 2014; 1:9.
- Esmer C, Sánchez S, Ramos S, Molina B, Frias S,
Carnevale A. DEB test for Fanconi anemia detection in
patients with atypical phenotypes. Am J Med Genet A
2004; 124A(1):35-9.
- Tekcicek M, Tavil B, Cakar, A, Pinar A, Unal S, Gumruk
F. Oral and dental findings in children with Fanconi
anemia. Pediatr Dent 2007; 29(3):248-52.
- Yalman N, Anak S, Biner B, Göksan B, Bilgen H,Can
E, Özgenç S, Deviren A, Devecioğlu Ö, Ağaoğlu L,
Gedikoğlu G. Fanconi aplastik anemisi olgularında takip
ve tedavide karşılaşılan sorunlar. Treatment results of
Fanconi aplastic anemia cases. Türk Pediatri Arşivi 2002;
37:144-9.