Meki BİLİCİ, Utku Arman ÖRÜN, Burhan ÖCAL, Filiz ŞENOCAK

Normal ventrikül fonksiyonları ile giden pulmoner arterden kaynaklanan sol koroner arter anomalili (ALCAPA) bir olgunun tanı koydurucu ekokardiyografik bulguları

ALCAPA nadir görülen bir doğumsal kalp defektidir. Asemptomatik olup rutin inceleme esnasında üfürüm saptanması nedeniyle kliniğimize başvuran hastaya yapılan ekokardiyografik (EKO) incelemede sol koroner arter görüntülenemezken, sağ koroner arter çapının genişlediği, mitral kapakta birinci dereceden mitral yetersizlik ve interventriküler septum (İVS) üzerinde çok sayıda sol sağ şant ile uyumlu olabilecek akım saptandı. Yapılan anjiyokardiyografik inceleme ile sol koroner arterin pulmoner arterden köken aldığı, İVS üzerinde defekt olmadığı saptanan hastaya ALCAPA tanısı kondu. ALCAPA'lı hastalarda ekokardiyografide İVS üzerinde renkli Doppler USG inceleme ile akım saptanması uyarıcı olmalıdır. Pulmoner hipertansiyonun bulunmadığı, sol kalp boşluklarında genişleme olmadan mitral yetersizliğin görülmesi, İVS üzerinde saptanan bu akımın VSD'ye ait olmadığı yönünde önemli ipucudur. Sağ koroner arter çapının genişlemiş olması ve romatizmal kalp hastalığına bağlı olmayan mitral yetersizliğinin olması da diğer tanı kriterleri olarak akılda tutulması gerekir.

Anahtar Kelimeler:

Ekokardiyografi, Kalp damar anomalileri, Kadın, Anjiokardiyografi, Çocuk, okul öncesi, Koroner damarlar, Kalp kusuru, doğuştan

Diagnostic echocardiographic findings of a case with anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) presenting normal ventricular functions

ALCAPA is a rare congenital heart defect. We performed echocardiography to an asymptomatic patient who was referred to pediatric cardiology unit after evaluation of a murmur in health care visits. The echocardiography showed a dilated right coronary artery (RCA), a grade 1 mitral regurgitation and many flow on interventricular septum (IVS) concordant with shunts from left to right. Left coronary artery (LCA)was not demonstrated by echocardiography. Patient was diagnosed as ALCAPA upon evaluation of angiocardiographic investigation that revealed no defect on IVS and also LCA was originated from pulmonary artery. A flow demonstrated by conventional color Doppler USG on IVS in patients with ALCAPA, should be a caution for practicioners. Mitral regurtation without left heart cavity dilatation and pulmonary hypertension is an evidence for opinion about flow should not be a cause of VSD demonstrated on IVS. Furthermore, RCA dilatation and a mitral regurtation not related to rheumatic heart disease shoul be kept in mind as other diagnostic criteria.

Keywords:

Echocardiography, Cardiovascular Abnormalities, Female, Angiocardiography, Child, Preschool, Coronary Vessels, Heart Defects, Congenital,

PDF

___

1. Schneider S, Rickli H, Giech V, Maeder M. Blind-white Garland syndrome and atrial septal defect-rare association and diagnostic challange. Clin Res Cardiol 2006;95: 295-300.
2. Kostenberger M, Nagel B, Gamillscheg A, Temmel W, Cvirn G, Beitzke A. Myocardial infarction in an adolescent: anomalous origin of the main coronary artery from the right coronary sinus in association with combined prothrombotic defects. Pediatrics 2007;120: 424-7.
3. Brotherton H, Philip RK. Anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) in infants: a 5 year review in a defined birth cohort. Eur J pediatr 2008;167: 43-6.
4. Ünüvar A, Devecioğlu Ö, Dindar A, Tireli E, Gökçe S, Yalman N ve ark. Tromboz ve kanama riski birlikteliği olan ağır hemofili A ve ALCAPA sendromu. Çocuk sağlığı ve hastalıkları dergisi 2002;45: 237-41.
5. Raghuram AR, Krishnan R, Kumar S. Anomalous left coronary artery from pulmonary artery (ALCAPA) in an adult. Indian Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery 2004;20; 213-5.
6. Takimura CK, Nakamoto A, Hotta VT, Campos MF, Málamo M. Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery. Report of an adult case. Arq Bras Cardiol, 2002;78: 312-4.
7. Fierenes C, Budts W, Denef B, Van de Werf F. A 72 year old women with ALCAPA. Heart 2000; 83:e2: 1-3.
8. Jureidini SB, Nouri S, Pennington DG. Anomalous left coronary artery from the pulmonary trunk: repair after diagnostic cross sectional echocardiography. Britsh Heart Journal 1987;58: 173-5.