Orhan YÜCEL, BURÇİN ÇELİK, Hasan ÇAYLAK, Kuthan KAVAKLI, Alper GÖZÜBÜYÜK, Sedat GÜRKÖK, MEHMET DAKAK, Ersin SAPMAZ, Sezai ÇUBUK, Onur GENÇ

Göğüs duvarı fibröz displazili olguların tanısı ve uzun dönem takibi

Amaç: Fibröz displazi kemiğin benign fibro-osseöz lezyonudur ve genellikle çocukluk ya da adölesan dönemde görülür. Çalışmanın amacı histopatolojik olarak tespit edilen ve göğüs duvarında izlenen fibröz displazi olgularının klinik özelliklerini ve uzun dönem takiplerini literatür bilgileri ışığında değerlendirip tartışmaktır. Hastalar ve Yöntemler: Kliniğimizde 1995-2008 yılları arasında histopatolojik olarak fibröz displazi tanısı konulan 16 hasta (tümü erkek; ort. yaş 26.2; dağılım 20-48) geriye dönük olarak incelendi. Olgular cinsiyet, yaş, semptom, klinik özellikler, radyolojik ve sintigrafik bulgular, tanı ve tedavi amacıyla yapılan cerrahi yöntem, ameliyat sonrası hastanede kalış süresi, nüks, morbitide ve mortalite açısından değerlendirildi. Bulgular: Olguların sadece ikisi asemptomatikti, diğer olgulardan 12'sinde göğüs ağrısı ve ikisinde hem göğüs ağrısı hem göğüs duvarında şişlik şikayeti mevcuttu. Olguların 13'ünde monostotik hastalık mevcutken üç olguda poliostotik hastalık saptandı. Olguların tamamına tanı ve tedavi amacıyla tam veya kısmi kosta rezeksiyonu yapıldı ve histopatolojik olarak fibröz displazi tanısı konuldu. Ameliyat sonrası morbidite ve mortalite izlenmedi. Yatış süresi ortalama 5.6 (3-8) gündü. Olguların on ikisine ulaşılabildi ve ortalama takip süresi 39.6 (2-112) ay olarak saptandı. Olguların hiçbirinde nüks veya başka bir patoloji saptanmadı. Sonuç: Fibröz displazide, serimizde olduğu gibi monostotik, poliostotik veya birden fazla kosta tutulumuyla birlikte seyreden ekstratorasik tutulum izlenebilir. Bu tip lezyonlar benign olmasına rağmen özellikle poliostotik hastalıkta uzun dönem takip edilmesi gereklidir.

Diagnosis and long-term follow-up of patients with fibrous dysplasia of the chest wall

Objectives: Fibrous dysplasia is a benign fibrous-osseous lesion of the bone and is generally seen in children and adolescents. The purpose of this study was to evaluate the clinical features and long-term follow-up of the patients with a histopathological diagnosis of fibrous dysplasia of the chest wall. Patients and Methods: A retrospective study was performed in 16 patients (all males; mean age 26.2 years; range 20-48 years) with histopathologically confirmed fibrous dysplasia who admitted to our department between 1995 and 2008. Patients were evaluated with respect to sex, age, symptoms, clinical features, radiologic and scintigraphic findings, surgical approach for diagnosis and treatment, hospital stay after operation, recurrence, morbidity and mortality. Results: Two patients were asymptomatic. The main symptoms were chest pain in 12 patients and chest wall swelling with chest pain in two patients. Thirteen patients had monostotic disease, and three polyostotic disease. The surgical treatment and biopsy were carried out in all patients with partial or total rib resections. The diagnosis was confirmed histopathologically. There were no postoperative morbidity and mortality. The median hospitalization was 5.6 (3-8) days. Follow-up was possible in 12 patients and ranged from 2 to 112 months (median 39.6 months). There was no recurrence or any other pathology. Conclusion: The clinical picture of fibrous dysplasia can be monostotic, polyostotic or more than one rib with extrathoracic involvement like our series. Although these lesions are benign, they should be followed up long term, especially in polyostotic disease.

PDF

___

1) DiCaprio MR, Enneking WF. Fibrous dysplasia. Pathophysiology, evaluation, and treatment. J Bone Joint Surg Am 2005;87:1848-64.
2) Park BJ, Rusch VW. Chest wall tumors. In: Shields TW, LoCicero III J, Ponn RB, Rusch VW, editors. General thoracic surgery. Philadelphia: Lippincott Wiliams & Wilkins; 2004. p. 710-21.
3) Keijser LC, Van Tienen TG, Schreuder HW, Lemmens JA, Pruszczynski M, Veth RP. Fibrous dysplasia of bone: management and outcome of 20 cases. J Surg Oncol 2001;76:157-66.
4) Kransdorf MJ, Moser RP Jr, Gilkey FW. Fibrous dysplasia. Radiographics 1990;10:519-37.
5) Ippolito E, Bray EW, Corsi A, De Maio F, Exner UG, Robey PG, et al. Natural history and treatment of fibrous dysplasia of bone: a multicenter clinicopathologic study promoted by the European Pediatric Orthopaedic Society. J Pediatr Orthop B 2003;12:155-77.
6) Singer FR. Fibrous dysplasia of bone: the bone lesion unmasked. Am J Pathol 1997;151:1511-5.
7) Schoenau E, Rauch F. Fibrous dysplasia. Horm Res 2002;57 Suppl 2:79-82.
8) Weinstein LS, Shenker A, Gejman PV, Merino MJ, Friedman E, Spiegel AM. Activating mutations of the stimulatory G protein in the McCune-Albright syndrome. N Engl J Med 1991;325:1688-95.
9) Mertens F, Albert A, Heim S, Lindholm J, Brosjö O, Mitelman F, et al. Clonal structural chromosome aberrations in fibrous dysplasia. Genes Chromosomes Cancer 1994;11:271-2.
10) Kabukcuoglu F, Kabukcuoglu Y, Yilmaz B, Erdem Y, Evren I. Mazabraud's syndrome: intramuscular myxoma associated with fibrous dysplasia. Pathol Oncol Res 2004;10:121-3.
11) Fitzpatrick KA, Taljanovic MS, Speer DP, Graham AR, Jacobson JA, Barnes GR, et al. Imaging findings of fibrous dysplasia with histopathologic and intraoperative correlation. AJR Am J Roentgenol 2004;182:1389-98.
12) Zhibin Y, Quanyong L, Libo C, Jun Z, Hankui L, Jifang Z, et al. The role of radionuclide bone scintigraphy in fibrous dysplasia of bone. Clin Nucl Med 2004;29:177-80.
13) Aydın O, Barış S, Kefeli M, Şenel A, Yıldız L, Kandemir B. Fibröz displazi (Olgu sunumu). OMÜ Tıp Derg 2005;22:156-9.
14) Stephenson RB, London MD, Hankin FM, Kaufer H. Fibrous dysplasia. An analysis of options for treatment. J Bone Joint Surg Am 1987;69:400-9.
15) Başoğlu A, Demircan S, Çelik B, Akdağ AO, Şengül AT. Göğüs duvarı tümörlerinde cerrahi tedavi deneyimlerimiz. OMÜ Tıp Derg 2002;19:251-6.
16) Yabut SM Jr, Kenan S, Sissons HA, Lewis MM. Malignant transformation of fibrous dysplasia. A case report and review of the literature. Clin Orthop Relat Res 1988;228:281-9.