İmmunoglobulin A Vasküliti Referans Merkez Deneyimi: MEFV Gen Mutasyonunun Klinik Spektruma Etkisi

İmmunglobulin A vasküliti küçük damarlarda immun kompleks birikimi ile oluşan ve genellikle kendini sınırlayarak iyi seyir gösteren çocukluk çağının en sık vaskülittir. Bu çalışma ile kliniğimizde takip edilen immunglobulin A vasküliti tanılı hastaların klinik özelliklerini, seyirlerini, tedavilerini tanımlamak ve MEFV tetkik edilen hastaları detaylandırarak hastalık seyrine katkısı olup olmadığını ortaya koymaktır. Gereç ve Yöntemler Retrospektif olarak düzenlenen bu çalışma Ocak 2012 ile Haziran 2021 tarihleri arasında immunglobulin A vasküliti tanısı almış olguları içermektedir. Hastaların elektronik dosyalarından demografik, klinik, laboratuvar özellikleri, görüntüleme sonuçları ve tedavileri kaydedildi. Bulgular İmmunglobulin A vasküliti tanısı ile çalışmaya dahil olan 345 hastanın %42,30’ü kızdı. Hastaların medyan tanı yaşı 6,5 yıl (1-17,50). Şikayetlerin başladığı dönem mevsimlere göre %31,30 sonbahar, %28,70 ilkbahar, %27,50 kış ve %12,50 yaz oranlarında dağılmaktaydı. Tüm hastaların döküntüsü mevcuttu. Hastalık sürecinde %38,80 hastada kas iskelet, %35,70 hastada gastrointestinal, %7 hastada böbrek ve %8,10 hastada epididimal tutulum gelişti. MEFV taraması yapılan 54 hastanın 27 (%7,80)’sinde mutasyon pozitifti ve gruplar arasında cinsiyet, hastalık başlama yaşı, klinik tutulum ve tedavi parametreleri açısından anlamlı fark yoktu. Sonuç İmmunlobulin A vasküliti çocukluk çağının çoğunlukla iyi prognoza sahip vasküliti olmakla beraber bazı hastalarda ağır seyrederek sekel bırakabilmektedir. Kötü prognozu açıklayacak faktörler için çok merkezli prospektif çalışmalar gereklidir.

___

1. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, Basu N, Cid MC, Ferrario F, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013;65(1):1-11. doi: 10.1002/art.37715.

2. Ozen S, Pistorio A, Iusan SM, Bakkaloglu A, Herlin T, Brik R, et al. Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). EULAR/PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schönlein purpura, childhood polyarteritis nodosa, childhood Wegener granulomatosis and childhood Takayasu arteritis: Ankara 2008. Part II: Final classification criteria. Ann Rheum Dis 2010;69(5):798-806. doi: 10.1136/ard.2009.116657.

3. Piram M, Mahr A. Epidemiology of immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein): current state of knowledge. Curr Opin Rheumatol 2013;25(2):171-8. doi: 10.1097/BOR.0b013e32835d8e2a.

4. Gardner-Medwin JM, Dolezalova P, Cummins C, Southwood TR. Incidence of Henoch-Schönlein purpura, Kawasaki disease, and rare vasculitides in children of different ethnic origins. Lancet 2002;360(9341):1197-1202. doi: 10.1016/S0140-6736(02)11279-7.

5. J. Ronkainen, M. Nuutinen, O. Koskimies: The adult kidney 24 years after childhood Henoch-Schonlein purpura: a retrospective cohort study. Lancet 2002;360:666-670.

6. Calvo-Río V, Hernández JL, Ortiz-Sanjuán F, Loricera J, Palmou-Fontana N, González-Vela MC, et al. Relapses in patients with Henoch-Schönlein purpura: Analysis of 417 patients from a single center. Medicine (Baltimore) 2016;95(28):e4217. doi: 10.1097/MD.0000000000004217.

7. Batu ED, Sarı A, Erden A, Sönmez HE, Armağan B, Kalyoncu U, et al. Comparing immunoglobulin A vasculitis (Henoch-Schönlein purpura) in children and adults: a single-centre study from Turkey. Scand J Rheumatol 2018;47(6):481-486. doi: 10.1080/03009742.2018.1448111. Epub 2018 Jun 18. PMID: 29912602.

8. Buscatti IM, Casella BB, Aikawa NE, Watanabe A, Farhat SCL, et al. Henoch-Schönlein purpura nephritis: initial risk factors and outcomes in a Latin American tertiary center. Clin Rheumatol 2018;37(5):1319-1324. doi: 10.1007/s10067-017-3972-3.

9. Familial Mediterranean fever (FMF) in Turkey: results of a nationwide multicenter study. Medicine 2005,84:1-11. doi:10.1097/01.md.0000152370.84628.0c

10. R. Gershoni-Baruch, Y. Broza, R. Brik: Prevalence and significance of mutations in the familial Mediterranean fever gene in Henoch-Schonlein purpura. J Pediatr 2003;143:658-661.

11. Z.B. Ozcakar, F. Yalcinkaya, N. Cakar, Acar B, Kasapçopur O, Ugüten D, et al. MEFV mutations modify the clinical presentation of Henoch-Schonlein purpura. J Rheumatol 2008;35:2427-2429.

12. Ben-Chetrit E, Yazici H. Non-thrombocytopenic purpura in familial Mediterranean fever-comorbidity with Henoch-Schonlein purpura or an additional rare manifestation of familial Mediterranean fever? Rheumatology 2016;55:1153-1158. doi: 10.1093/rheumatology/kev378

13. Trnka P. Henoch-Schonlein purpura in children. J Paediatr Child Health 2013;49(12):995-1003. https://doi.org/10.1111/jpc.12403

14. Ekinci RMK, Balci S, Bisgin A, Atmis B, Dogruel D, Altintas DU, et al. MEFV gene variants in children with Henoch-Schönlein purpura and association with clinical manifestations: a single-center Mediterranean experience. Postgrad Med 2019;131(1):68-72. doi: 10.1080/00325481.2019.1552479.

15. Karadağ ŞG, Tanatar A, Sönmez HE, Çakmak F, Kıyak A, Yavuz S, et al. The clinical spectrum of Henoch–Schönlein purpura in children: a single-center study. Clin Rheumatol 2019;38:1707-1714. https://doi.org/10.1007/s10067-019-04460-1

16. Trapani S, Micheli A, Grisolia F, Resti M, Chiappini E, Falcini F, et al. Henoch Schonlein purpura in childhood: epidemiological and clinical analysis of 150 cases over a 5-year period and review of literature. Semin Arthritis Rheum 2005;35(3):143-53. doi: 10.1016/j.semarthrit.2005.08.007.

17. Shim JO, Han K, Park S, Kim GH, Ko JS, Chung JY. Ten-year Nationwide Population-based Survey on the Characteristics of Children with Henoch-Schӧnlein Purpura in Korea. J Korean Med Sci 2018;14;33(25):e174. doi: 10.3346/jkms.2018.33.e174.

18. Hwang HH, Lim IS, Choi BS, Yi DY. Analysis of seasonal tendencies in pediatric Henoch-Schönlein purpura and comparison with outbreak of infectious diseases. Medicine (Baltimore) 2018;97(36):e12217. doi: 10.1097/MD.0000000000012217.

19. Gohari A, Matsell DG, Mammen C, Goldman RD. Henoch-Schönlein purpura in children: Use of corticosteroids for prevention and treatment of renal disease. Can Fam Physician 2020; 66:895.

20. Ozen S, Marks SD, Brogan P, Groot N, de Graeff N, Avcin T, et al. European consensus-based recommendations for diagnosis and treatment of immunoglobulin A vasculitis-the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford) 2019; 58:1607.

21. Cakici EK, Kurt Şükür ED, Özlü SG, Yazılıtaş F, Özdel S, Gür G, et al. MEFV gene mutations in children with Henoch-Schönlein purpura and their correlations-do mutations matter? Clin Rheumatol 2019 Jul;38(7):1947-1952. doi: 10.1007/s10067-019-04489-2.

22. Working Group of the International Ig ANN, the Renal Pathology S. Roberts IS, Cook HT, Troyanov S, Alpers CE, Amore A, Barratt J, et al. The Oxford classification of IgA nephropathy: pathology definitions, correlations, and reproducibility. Kidney Int 2009;76(5):546–556. https://doi.org/10.1038/ki.2009.168

___

Bibtex @araştırma makalesi { smj1011815, journal = {Sakarya Tıp Dergisi}, issn = {}, eissn = {2146-409X}, address = {}, publisher = {Sakarya Üniversitesi}, year = {2021}, volume = {11}, pages = {926 - 932}, doi = {10.31832/smj.1011815}, title = {İmmunoglobulin A Vasküliti Referans Merkez Deneyimi: MEFV Gen Mutasyonunun Klinik Spektruma Etkisi}, key = {cite}, author = {Ekici Tekin, Zahide and Çelikel, Elif and Aydın, Fatma and Kurt, Tuba and Tekgöz, Nilüfer and Sezer, Müge and Karagöl, Cüneyt and Coşkun, Serkan and Kaplan, Melike and Öner, Nimet and Polat, Merve Cansu and Acar, Banu} }
APA Ekici Tekin, Z. , Çelikel, E. , Aydın, F. , Kurt, T. , Tekgöz, N. , Sezer, M. , Karagöl, C. , Coşkun, S. , Kaplan, M. , Öner, N. , Polat, M. C. & Acar, B. (2021). İmmunoglobulin A Vasküliti Referans Merkez Deneyimi: MEFV Gen Mutasyonunun Klinik Spektruma Etkisi . Sakarya Tıp Dergisi , 11 (4) , 926-932 . DOI: 10.31832/smj.1011815
MLA Ekici Tekin, Z. , Çelikel, E. , Aydın, F. , Kurt, T. , Tekgöz, N. , Sezer, M. , Karagöl, C. , Coşkun, S. , Kaplan, M. , Öner, N. , Polat, M. C. , Acar, B. "İmmunoglobulin A Vasküliti Referans Merkez Deneyimi: MEFV Gen Mutasyonunun Klinik Spektruma Etkisi" . Sakarya Tıp Dergisi 11 (2021 ): 926-932 <
Chicago Ekici Tekin, Z. , Çelikel, E. , Aydın, F. , Kurt, T. , Tekgöz, N. , Sezer, M. , Karagöl, C. , Coşkun, S. , Kaplan, M. , Öner, N. , Polat, M. C. , Acar, B. "İmmunoglobulin A Vasküliti Referans Merkez Deneyimi: MEFV Gen Mutasyonunun Klinik Spektruma Etkisi". Sakarya Tıp Dergisi 11 (2021 ): 926-932
RIS TY - JOUR T1 - İmmunoglobulin A Vasküliti Referans Merkez Deneyimi: MEFV Gen Mutasyonunun Klinik Spektruma Etkisi AU - Zahide Ekici Tekin , Elif Çelikel , Fatma Aydın , Tuba Kurt , Nilüfer Tekgöz , Müge Sezer , Cüneyt Karagöl , Serkan Coşkun , Melike Kaplan , Nimet Öner , Merve Cansu Polat , Banu Acar Y1 - 2021 PY - 2021 N1 - doi: 10.31832/smj.1011815 DO - 10.31832/smj.1011815 T2 - Sakarya Tıp Dergisi JF - Journal JO - JOR SP - 926 EP - 932 VL - 11 IS - 4 SN - -2146-409X M3 - doi: 10.31832/smj.1011815 UR - Y2 - 2021 ER -
EndNote %0 Sakarya Tıp Dergisi İmmunoglobulin A Vasküliti Referans Merkez Deneyimi: MEFV Gen Mutasyonunun Klinik Spektruma Etkisi %A Zahide Ekici Tekin , Elif Çelikel , Fatma Aydın , Tuba Kurt , Nilüfer Tekgöz , Müge Sezer , Cüneyt Karagöl , Serkan Coşkun , Melike Kaplan , Nimet Öner , Merve Cansu Polat , Banu Acar %T İmmunoglobulin A Vasküliti Referans Merkez Deneyimi: MEFV Gen Mutasyonunun Klinik Spektruma Etkisi %D 2021 %J Sakarya Tıp Dergisi %P -2146-409X %V 11 %N 4 %R doi: 10.31832/smj.1011815 %U 10.31832/smj.1011815
ISNAD Ekici Tekin, Zahide , Çelikel, Elif , Aydın, Fatma , Kurt, Tuba , Tekgöz, Nilüfer , Sezer, Müge , Karagöl, Cüneyt , Coşkun, Serkan , Kaplan, Melike , Öner, Nimet , Polat, Merve Cansu , Acar, Banu . "İmmunoglobulin A Vasküliti Referans Merkez Deneyimi: MEFV Gen Mutasyonunun Klinik Spektruma Etkisi". Sakarya Tıp Dergisi 11 / 4 (Aralık 2021): 926-932 .
AMA Ekici Tekin Z. , Çelikel E. , Aydın F. , Kurt T. , Tekgöz N. , Sezer M. , Karagöl C. , Coşkun S. , Kaplan M. , Öner N. , Polat M. C. , Acar B. İmmunoglobulin A Vasküliti Referans Merkez Deneyimi: MEFV Gen Mutasyonunun Klinik Spektruma Etkisi. Sakarya Tıp Dergisi. 2021; 11(4): 926-932.
Vancouver Ekici Tekin Z. , Çelikel E. , Aydın F. , Kurt T. , Tekgöz N. , Sezer M. , Karagöl C. , Coşkun S. , Kaplan M. , Öner N. , Polat M. C. , Acar B. İmmunoglobulin A Vasküliti Referans Merkez Deneyimi: MEFV Gen Mutasyonunun Klinik Spektruma Etkisi. Sakarya Tıp Dergisi. 2021; 11(4): 926-932.
IEEE Z. Ekici Tekin , E. Çelikel , F. Aydın , T. Kurt , N. Tekgöz , M. Sezer , C. Karagöl , S. Coşkun , M. Kaplan , N. Öner , M. C. Polat ve B. Acar , "İmmunoglobulin A Vasküliti Referans Merkez Deneyimi: MEFV Gen Mutasyonunun Klinik Spektruma Etkisi", Sakarya Tıp Dergisi, c. 11, sayı. 4, ss. 926-932, Ara. 2021, doi:10.31832/smj.1011815
Sakarya Tıp Dergisi
  • Yayın Aralığı: Yılda 4 Sayı
  • Yayıncı: Sakarya Üniversitesi

20.3b8.2b

Sayıdaki Diğer Makaleler

Siyamemazin, Blonanserin ve Nemonaprid'in Farelerde Vas Deferens Kasılmaları Üzerine Etkileri

Mehmet Hanifi TANYERİ, Mehmet Emin BÜYÜKOKUROĞLU, Pelin TANYERİ, Rümeysa KELEŞ, Şeyma Nur BAŞARIR BOZKURT, Oguz MUTLU, Firuzan AKAR, Bekir Faruk ERDEN, Güner ULAK

Karotis Arter Stentlemesi Uygulanan Hastaların Özellikleri ve Hastane İçi Klinik Sonuçları: Tek merkez deneyimi

İbrahim KOCAYİĞİT, Yusuf CAN, Harun KILIÇ

Distal falanks kırığı olan erişkin hastalarda kapalı redüksiyon ve perkutan Kirschner teli uygulaması ile açık redüksiyon internal fiksasyon uygulaması sonuçları karşılaştırılması

Erdinç ACAR, Uğur BEZİRGAN, Mehmet ARMANGİL

Evli Kadınların Aile Planlaması Tutum Ve Niyetleri Arasındaki İlişkinin Belirlenmesi

Sibel EJDER TEKGÜNDÜZ, Elif Yağmur GÜR, Serap EJDER APAY

Pulmoner Arteryel Hipertansiyonda Sağ Ventrikül Kardiyak Atım Gücünün Mortalite Belirteci Olarak Değerlendirilmesi

Sena SERT, Lale dinç ASARCIKLI, Aycan ESEN, Altuğ ÖSKEN, Barış ŞİMŞEK, Aysel YAĞMUR, Barış GÜNGÖR, Özlem YILDIRIMTÜRK

Akut Solunum Sıkıntısı Sendromu Olan Hastalarda Omega-3 Kullanımının Hemodinamik ve Biyokimyasal Parametrelere Etkisinin Retrospektif Analizi

Sema KOÇAN, Leyla KAZANCIOĞLU, Yağmur DEMİREL, Canan ALTINSOY

Omurga Deformite Cerrahisinde Kullanılan Ultrasonik Kemik Kesicilerin Etkisi

Amet Çağrı UYAR, Mümin KARAHAN, Alper GÜLTEKİN

Fakoemülsifikasyon Cerrahisinde Arka Kapsül Rüptürü ve Görsel Sonuçlara Etki Eden Faktörler

Kübra ÖZATA GÜNDOĞDU, Emine DOĞAN, Erkan ÇELİK, Gürsoy ALAGÖZ

Pet/Bt Görüntüleme Öncesi ve Sonrasında Onkoloji Hastalarının Pet Bt Çekimi İle İlgili Kanaatleri

Huri Tilla İLÇE, Sezen ELHAN VARGÖL, Hatice HALİS, Esra YAZICI

Bolu İli Doğancı Köyü Erişkin Nüfusta Kalp ve Damar Hastalıkları için Risk Faktörleri Sıklığı

İsmail ONUR, Aysun KİYAN, Seval ALKOY