Ovarian dysgerminoma with contralateral gonadoblastoma in a 46XY phenotypic female: Swyer syndrome

46XY fenotipli kız çocukta over disgerminomu ile birlikte gonadoblastom olgusu: Swyer sendromu Onbeş yaşında, bir yıldır primer amenore ve sağ inguinal şişlik yakınması olan olgunun fizik baskısında; kız, fe-notipi, bir miktar kıllanma ile birlikte klitoris hipertrofisi mevcuttu ancak göğüsleri gelişmemişti. Ultrason ile ya¬pılan incelemede sağ over kaynaklı kitle saptandı. Ame¬liyat esnasında sağ salpingoooferektominin yanısıra şüp¬heli görünüme sahip sol taraftan da biyopsi yapıldı. Histolojik inceleme sonucunda sağ överde disgerminom, solda ise gonadoblastom saptanması üzerine ilk ame¬liyattan bir ay sonra sol gonadektomi ve kliteroplasti ya¬pıldı. Olgumuz, kız fenotipine sahip sağ överde disgermi¬nom, solda ise gonadoblastomu olan ilginç bir Swyer sendromu olma özelliğini taşımaktadır.

46XY fenotipli kız çocukta over disgerminomu ile birlikte karşı taraf gonadoblastom olgusu: Swyer sendromu

A 15 year-old-girl was admitted to the pediatric surgery department with primary amenorrhea and right inguinal swelling of one year duration. On physical examination, the patient presented with a female phenotype, but no bre¬ast development; somewhat hirsute with hypertrophic cli¬toris. Ultrasound examination disclosed a palpable mass originating from the right ovary. At operation, a right sal-pingoooferectomy was performed, and a biopsy specimen was obtained from the left ovary which did not appear normal. Histopathologic examination revealed a right ovarian disgerminoma and a left gonadoblastoma. One month after the first operation, a left gonadectomy was performed with accompanying cliteroplasty. An original case of Swyer syndrome is reported in a patient with fe¬male phenotype, dysgerminoma of the right and go¬nadoblastoma of the left ovaries.

Kaynak Göster

  • ISSN: 1016-5142
  • Yayın Aralığı: Yılda 0 Sayı
  • Başlangıç: 2018

405 64