Hailey-Hailey hastalığı, dominant genetik geçişli, keratinositler arasında adezyon bozukluğu olan bir hastalıktır. Erken erişkinlik döneminde başlar, rekürrens ve iyileşme devreleriyle kronik bir gidiş gösterir. Hailey-Hailey hastalığı neme ve sürtünmeye maruz kalan koltuk altı, boyun, vulva ve kasık gibi alanlarda sık izlenir. Vulvanın tek başına tutulumu nadirdir. Bu makalede vulvada Hailey-Hailey hastalığı saptanan bir olgu ilgili kaynaklar gözden geçirilerek sunulmuştur.

Hailey-Hailey disease is a dominantly inherited dermatosis which is characterised by adhesion abnormalities between keratinocytes. It starts in early adult life and follows a chronic course with frequent recurrences and remissions. Hailey-Hailey disease has a predilection for areas that are damp and exposed to friction like axillae, neck, vulva and groin. Solitary involvement of the vulva is uncommon. Herein, we describe a patient with Hailey-Hailey disease of the vulva with review of relevant literature.