Fahr sendromu bilateral striopallidodentat kalsinozisle karakterize nadir görülen bir durumdur. Sendromun klinik özellikleri değişken olmasına rağmen; ilerleyici mental hasar, disartri, konvülsiyon, parkinson benzeri klinik tablo, nöropsikiyatrik davranış ve zihinsel işlev bozuklukları Fahr sendomunda sıklıkla görülen klinik bulgulardır. Fahr sendromunun anoksi, radyasyon, sistemik hastalıklar, toksinler, kalsiyum metabolizma bozuklukları ve ensefalitler ile bağlantılı olduğu tanımlanmıştır. Ayrıca Sendromun ailesel formu bildirilmiştir. Bu makalede şiddetli baş ağrısı ve sensorinöral sağırlığı bulunan Fahr sendromlu bir kadın sunularak bu sendrom tüm yönleri ile değerlendirilmiştir.

Fahr disease which is characterized by bilate-ral striopallidodentate calcification is an uncommon condition. Although the clinical pattern of the syndrome is variable, progressive mental deterioration, dysarthria, seizures, parkinsonian features and neurobehavioral, cognitive disorders are common clinical features of the Fahr syndrome. Fahr syndrome associated with disorders of calcium metabolism, systemic illnesses, toxins, encephalitis, radiation and anoxia. Familial form of the syndrome has been reported. In this article we presented a women with Fahr syndrome with severe headache and sensorinueronial deafness.