Lenfödem lenf akımının yetersizliğinden kaynaklanan ve genellikle ekstremitelerde ödem ile kendini gösteren bir hastalıktır. Primer lenfödem ise lenfödemin nadir görülen nedenlerinden birisi olup yenidoğan döneminde başlayabileceği gibi daha geç dönemlerde de bulgu verebilir. Ergenlik döneminde başlayan ve lenfödem prekoks olarak adlandırılan durum primer lenfödemin en sık görülen formudur. Tanı lenfödem yapan diğer hastalıkların dışlanması ile konulur. Primer lenfödem tanısı olan olgularda plevra, perikard ya da peritonda (üçüncü boşluklarda) effüzyon saptanması lenfatik displazi sendromu olarak tanımlanır. Bu yazıda, her iki bacakta ödem yakınması ile başvuran, sağ akciğerde şilotoraks saptanan ve lenfödem prekoks / lenfatik displazi sendromu tanısı alan 14 yaşındaki kız olgu nadir görülen bir durum olması nedeniyle sunulmuştur.

Lymphedema occurs due to compromised lymph flow and is generally characterized with swelling on extremities. Primary lymphedema may either present at birth or symptoms may begin at puberty named as lymphedema praecox. Primary lymphedema is the most common form of lymphedema and is diagnosed by the exclusion of secondary causes. Lymphoscintigraphy may help to confirm the diagnosis. Lymphedema with the effusion of third spaces of the body such as pleura, pericardium and peritoneum is defined as lymphatic dysplasia syndrome. In this article, we present a rare case of lymphatic dysplasia syndrome with the edema of lower extremities and chylothorax.