Nörofibromatozis tip 2, santral ve periferik sinir sisteminin çoklu tümörleri ile karakterize otozomal dominant kalıtılan bir sendromdur. Hastalıkla ilişkili en sık tümör vestibülokohlear schwannomdur. Bu yazıda, jeneralize nöbetler, diplopi, görme ve işitme kaybı ile değerlendirilen 35 yaşında bir kadın hasta sunulmuştur. Hastada, magnetik rezonans görüntülemede, pinealoma, iki taraflı optik sinir tümörü ve sol temporal lobda düşük dereceli glial tümör saptandı. Klinik ve görüntüleme bulguları ile nörofibromatozis tip 2 tanısı ile takibe alındı. Nörofibromatozis tip 2 hastalarında erken tanı ve uygun tedavi hastalıkla ilişkili morbidite ve mortaliteyi düşürebileceğinden, spinal ve/veya beyin tümörü bulunan hastaların multisistemik bir yaklaşımla değerlendirilmeleri önemlidir.

Neurofibromatosis type 2 is an inherited autosomal dominant syndrome, characterized by multiple tumors of the central and peripheral nervous system associated with ocular abnormalities. The most common tumor associated with the disease is the vestibulocochlear schwannoma. In this report we aim to present a 35-year-old female who was seen for generalized seizures, diplopia, and lack of vision and hearing loss on right ear. Magnetic resonance imaging showed low grade glial tumor on the left temporal lobe, a pinealoma and bilateral optic nerve tumors. Based on clinical and imaging findings, the diagnostic of neurofibromatosis type 2 was made. As early detection of the tumors and properly treatments may decrease both morbidity and mortality of NF-2, we strongly suggest multisystemic approach to patients in whom concomitant spinal and/or brain tumors exist.