Ayhan ATIGAN, Soner GÖK, Yeliz ARMAN KARAKAYA

Vulvanın Paget Hastalığı: Olgu Sunumu

Meme dışı Paget hastalığı, kaşıntı, ağrı ve egzema gibi iyi huylu hastalıklarla ortak belirtilere sahip olan nadir bir malign neoplazidir. Vulvar hastalık, genellikle postmenopozal kadınlarda etkilenen bölge üzerinde kabuklanma veya ülserasyonlu yavaş büyüyen iyi tanımlanmış kaşıntılı bir plak olarak görülür. Bu, tanıda gecikmeye ve sonuç olarak daha kötü prognoza yol açar.Kesin tanı, Paget hücrelerini gösteren vulva biyopsisi ile elde edilir.Tercih edilen tedavi, marjinin geniş eksizyonudur. Bizim hastamız 9 ay süren benzer yakınma öyküsü olan 73 yaşında postmenopozal bir kadındır. Tanı koymak için yapılan geniş bir biyopsinin tedavi edici rolü de vardır.

Anahtar Kelimeler:

Meme Dışı Paget Hastalığı, Vulvar Biyopsi, Vulvar Hastalık

Paget's Disease of the Vulva: A Case Report

Extra mammary Paget disease is a rare malign neoplasm that may affect the vulva and has manifestations common to benign diseases such as itching, pain and eczema. Vulvar disease usually presents as a slow growing well-defined itchy plaque with crustations or ulcerations over the affected area in postmenopausal women. This leads to delay in diagnosis and consequent worse prognosis. The definitive diagnosis is obtained by biopsy of the vulva, which shows Paget cells. The treatment of choice is wide excision with margins. Our patient is a 73-year-old postmenopausal woman with a history of similar complaints of 9 months’ duration. A large biopsy to diagnose also has a therapeutic role.

Keywords:

Extra Mammary Paget Disease, Vulvar Biopsy, Vulvar Disease,

PDF

___

1. Parker LP, Parker JR, Bodurka-Bevers D, et al. Paget's disease of the vulva: pathology, pattern of involvement, and prognosis. Gynecol Oncol. 2000;77(1):183–9.
2. Dogan A, Hilal Z, Krentel H, et al. Paget's disease of the vulva treated with imiquimod: case report and systematic review of the literature. Gynecol Obstetric Invest. 2017;82(1):1-7.
3. Gavriilidis P, Chrysanthopoulos K, Gerasimidou D. ExtramammaryPaget'sdisease of the vulva. BMJ Case Rep. 2013;11:21-3.
4. Hillmann BR, Pereira AA, Sommacal LF. ExtramammaryPagetDisease of the Vulva - Case Report. Rev Brasil Ginecol Obstet. 2016;38(10):524-8.
5. Wilkinson EJ, Brown HM. Vulvar Paget disease of urothelial origin: a report of three cases and a proposed classification of vulvar Paget disease. Hum Pathol. 2002;33:549–54.
6. Black D, Tornos C, Soslow RA, Awtrey CS, Barakat RR, Chi DS. The outcomes of patients with positive margins after excision for intraepithelial Paget's disease of the vulva. Gynecol Oncol. 2007;104(3): 547–50.
7. Chandra JJ. Extra mammary Paget's disease: prognosis and relationship to internal malignancy. J Am Acad Dermatol. 1985;1009–14.