Extracranial meningiomas are rare tumors that occur in soft tissue or skin on the scalp and along the vertebral axis. The etiology of extracranial meningiomas is unknown, although four hypotheses have been postulated according to World Health Organization: (i) meningothelial cells carried along nerve sheaths as they exit the skull or vertebral column; (ii) ectopic arachnoidal cap cells; (iii) meningothelial cells displaced during trauma, and (iv) pluripotent mesenchymal cells capable of under going meningothelial differentiation or metaplasia. Extracranial meningiomas can be presented at all ages, with bimodal peaks occurring in the second decade of life and in the fifth to seventh decades. There is a slight female predominance. Located swelling in the neck for almost a year, 46-year-old female patient was made mass excision. Macroscopically the mass was 1 cm in greatest dimension, nodular in appearance, cross-sectional face-cream-white color and solid. In microscopic examination, tumor, composed of large oval-round nucleated cells and hyaline stroma were observed. Tumor surrounding thin fibrous pseudocapsule and a plurality of peripheral nerve sections were observed around it. In the stroma psammom body like calcifications were observed. Tumor cells were positive for vimentin, S100, progesterone receptor, cytokeratin and focally epithelial membrane antigen; and negative for glial fibrillary acidic protein, and actin. Based on these findings the patient was diagnosed as extracranial meningioma. Slow growing and with very good prognosis of these tumors, surgical excision is the treatment of choice and do not require further treatment. In the differential diagnosis of soft tissue tumors, extracranial meningiomas should always be considered. It can be skipped because it is rare, so we have found the value to present this case

Ekstrakraniyal meningiomlar, vertebral aks boyunca, skalpte yumuşak doku ya da deride oluşan, nadir görülen tümörlerdir. Etiyolojisi çok iyi bilinmemesine rağmen patogenezlerinde Dünya Sağlık Örgütü’ne göre 4 hipotez öne sürülmektedir: (i) meningotelyal hücrelerin sinir kılıfları boyunca taşınarak kafatası ve vertebranın dışına çıkması; (ii) ektopik araknoid kap hücreleri; (iii) travma esnasında meningotelyal hücrelerin yer değiştirmesi; ve (iv) pluripotent mezenkimal hücrelerin meningotelyal farklılaşma ya da metaplazi göstermesi. Tüm yaşlarda görülebilmesine rağmen yaş dağılımı bimodaldir, 2. dekatta ve 5-7. dekatlar arasında daha sık görülür. Hafif bir kadın cinsiyet baskınlığı gösterir. Yaklaşık bir yıldır ense bölgesinde şişlik şikayeti bulunan 46 yaşındaki kadın hastaya kitle eksizyonu yapılmıştır. Kitlenin makroskopik değerlendirmesinde en büyük boyutu 1 cm olan, nodüler görünümde, kesit yüzü krem-beyaz renkli, solid, yumuşak doku materyali izlenmiştir. Mikroskopik incelemede ise arada lenfositik hücreler içeren hyalinize stromaya sahip, iri oval-yuvarlak nükleuslu hücrelerden oluşan tümör izlenmiştir. Tümör çevresinde ince, fibröz bir psödokapsül ve bu kapsül çevresinde çok sayıda periferik sinir kesitleri gözlenmiştir. Tümöral alanlarda yer yer psammom cismi benzeri kalsifikasyonlar dikkat çekmiştir. Tümör hücreleri vimentin, S100, progesteron reseptörü, sitokeratin ve yer yer de epitel membran antijeni ile boyanmış, glial fibriler asidik protein ve aktin ile boyanmamıştır. Hastanın klinik olarak incelenmesinde intrakraniyal meningioma rastlanmamıştır. Bu bulgularla hastaya ekstrakraniyal meningiom tanısı konulmuştur. Yavaş büyüyen ve prognozları çok iyi olan bu tümörlerin tedavisinde cerrahi eksizyon tercih edilir ve ileri bir tedavi yöntemine ihtiyaç duyulmaz. Yumuşak doku tümörlerinde ayırıcı tanıya giderken ekstrakraniyal meningiom mutlaka düşünülmelidir. Ancak nadir görüldüğünden sıklıkla atlanır. Nadir görülen bir tümör olması sebebiyle biz bu olguyu sunulmaya değer bulduk.