Eculizumab Experince at a Patient With Atypical Hemolitic Uremic Syndrome

Thrombotic microangiopathy discribes a specific pathologic lesion in which abnormalities in the vessel wall of arterioles and capillaries lead to microvascular thrombosis. Microangiopathic hemolytic anemia is a descriptive term for non-immun hemolytic anemia resulting from intravascular red blood cell fragmentation that produces schistocytes on the peripheral blood smear. Atypical hemolytic uremic syndrome is a type of primer thrombotic microangiopathy and using eculizumab in the early phase of therapy reduces the risk of irreversible renal damage. We mentioned both the importance of early diagnosis at the patients presenting with microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia like our patient and the benefit of eculizumab therapy at the early phase of atypical hemolytic uremic syndrome therapy.

Atipik Hemolitik Üremik Sendrom Olgusunda Eculizumab Deneyimi

Trombotik mikroanjiyopati, arteriollerin ve kapiller damarların duvarlarındaki mikrovasküler tromboz gelişimine neden olan anormallikleri tanımlayan spesifik bir patolojik lezyondur. Mikroanjiyopatik hemolitik anemi ise, periferik yaymada şistosit oluşumuna neden olan, damar içindeki kırmızı kan hücrelerinin fragmantasyonundan kaynaklanan non-immün bir hemolitik anemi tipidir. Atipik hemolitik üremik sendrom (AHÜS), primer trombotik mikroanjiyopati nedenlerinden biri olup tedavide erken dönemde eculizumab kullanımı geri dönüşümsüz böbrek hasarı riskini azaltmaktadır. Mikroanjiyopatik hemolitik anemi ve trombositopeni ile gelen olgumuzda hem erken tanısal yaklaşımın önemini hem de atipik hemolitik üremik sendrom (AHÜS) olgularında erken eculizumab kullanımının böbrek fonksiyonları üzerine olan olumlu etkisini vurgulamayı amaçladık.

___

Laszik ZG, Kambham N, Silva FG. Thrombotic microangiopathies. In: Heptinstall's Pathology of the Kidney, Jennett JC, D'Agati VD, Olson JL, et al. (Eds), Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2014.

George JN, Nester CM. Syndromes of thrombotic microangiopathy. N Engl J Med 2014; 371:654-656.

Brain MC, Dacie JV, Hourihane DO. Microangiopathic haemolytic anaemia: the possible role of vascular lesions in pathogenesis. Br J Haematol 1962; 8:358-362.

Noris M, Caprioli J, Bresin E, Mossali C, Pianetti G, et al. Relative role of genetic complement abnormalities in sporadic and familial aHUS and their impact on clinical phenotype. Clin J Am Soc Nephrol 2010; 5:1844-1848.

Sellier-Leclerc AL, Fremeaux-Bacchi V, Dragon-Durey MA, et al. Differential impact of complement mutations on clinical characteristics in atypical hemolytic uremic syndrome. J Am Soc Nephrol 2007; 18:2392-2393.

Al-Nouri ZL, Reese JA, Terrell DR, Vesely SK,George JN. Drug-induced thrombotic microangiopathy: a systematic review of published reports. Blood 2015; 125:616-618.

George JN. Cobalamin C deficiency-associated thrombotic microangiopathy: uncommon or unrecognised. Lancet 2015; 386:1012-1013

Booth KK, Terrell DR, Vesely SK, George JN. Systemic infections mimicking thrombotic thrombocytopenic purpura. Am J Hematol 2011; 86:743-745.

George JN. Systemic malignancies as a cause of unexpected microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia. Oncology (Williston Park) 2011; 25:908-910.

Song D, Wu LH, Wang FM, Yang XW,Zhu D,Chen M, et al. The spectrum of renal thrombotic microangiopathy in lupus nephritis. Arthritis Res Ther 2013; 15:R12.
Kocaeli Tıp Dergisi-Cover
  • ISSN: 2147-0758
  • Başlangıç: 2012
  • Yayıncı: -
Sayıdaki Diğer Makaleler

Morphometric Analysis of Coracoid Process And Glenoid Cavity In Terms of Surgical Approaches: An Anatomical Study

SİBEL ÇIRPAN, Gökşin Nilüfer YONGUÇ, MUSTAFA GÜVENÇER

Superior Semisirküler Kanal Dehissansında Distorsiyon Ürünü Otoakustik Emisyon Ölçüm Değerlerinin Araştırılması

Semih ÖNCEL, Birgül TUHANİOĞLU, Sanem Okşan ERKAN, Nezahat ERDOĞAN, Zeynel Abidin ERKAN

Cases of Unilateral Breast Atrophy During Lactation

ŞADİYE NURAY KADIOĞLU VOYVODA, TÜLAY ÖZER

Evaluation of Stroke Frequency in Non-Small Cell Lung Cancer Patients Receiving Cisplatin and Docetaxel

Serhan YILDIRIM, Zahide YILMAZ, Ülkü Türk BÖRÜ

Obstrüktif Uyku Apnesi, Obezite, Yaş ve Cinsiyet İlişkisi: Retrospektif Bir Çalışma

Halide KAYA, Tekin YILDIZ, Seyhan US DÜLGER, Özlem ŞENGÖREN DİKİŞ

Vitamin D Düzeylerinin Tiroidektomi Sonrası Gelişen Hipokalsemi Üzerine Etkisi

Havva Belma KOÇER, Yusuf ARSLAN, Yeşim AKDENİZ, Ali İmran KÜÇÜK

Comparison of the Results of Pemberton and Salter Osteotomies Applied in Developmental Dysplasia of The Hip

Ümit TUHANİOĞLU, Alper GÜLTEKİN, Hasan Ulaş OĞUR, Fırat SEYFETTİNOĞLU, Ulaş SERARSLAN

Total Diz Protezli Hastalarda Ameliyat Öncesi Diz Fleksiyon Derecesi Ameliyat Sonrası Diz Fleksiyonu ve Fonksiyonlarını Etkiler Mi?

Serkan BAKIRHAN, Bayram ÜNVER

Ekstaziye Bağlı Toksik Hepatit ve Minimal Değişiklik Hastalığı

Mustafa AÇIKALIN, Garip ŞAHİN, İlter BOZACI

The Effect of Prognostic Importance Of Radial Margin In Colon Cancer

Mücahit ÖZBİLGİN, Selman SÖKMEN, Sülen SARIOĞLU, Emre Aras CANDA, Mehmet FÜZÜN