Subjektif işitme kaybı ile karışan edinsel epileptik afazi:Landau kleffner sendromu

Landau Kleffner (LK) sendromu, çocuklarda daha önceden başlayan kazanılmış konuşma ve dil yeteneklerinin bozulduğu edinsel epileptik afazidir. Yedi yaşında bir kız çocuğu değerlendirildi. Çocukta, 5 yaşında bir kafa travması sonrasında konuşma bozukluğu ve işitsel uyarılara yetersiz tepki oluşmuş. Bir çok kulak burun boğaz uzmanı tarafından işitme kayıplı olarak takip edilmiş olan hastanın, yapılan kulak burun boğaz muayenesi doğal değerlendirildi. Akustik impedans, saf ses odyometrisi, otoakustik emisyon (OAE) ve işitsel beyin sapı odyometrisi (ABR) yapıldı. Saf ses odyometrisinde yanıtlar alınamadı. Objektif işitme testlerinde (Akustik impedans, OAE, ABR) işitsel yanıtlar alındı. Hasta, bir pediatri uzmanına konsülte edildi ve hastaya kraniyal magnetik rezonans görüntüleme (MRG) ve elektroensefalografi (EEG) tetkikleri yapıldı. Kraniyal MRG'de bir patoloji saptanmadı. EEG'de ise temporal bölgede aktif multifokal diken dalga kompleksleri tespit edildi. Kazanılmış epileptik afazi olarak tanımlanan LK sendromlu olgu, çocuklar da subjektif işitme kayıpları ile de karışabilmesinin önemi nedeni ile sunuldu.

(Landau kleffner syndrome: An epileptic acquired aphasia confused with subjective hearing loss)

Landau–Kleffner (LK) syndrome is an acquired epileptic aphasia occurring in normal children who lose previously acquired speech and language abilities. A 7-year-old girl with LK is discussed. The child began having language deterioration at age 5 after a head trauma. Patient was followed by several otolaryngologist as a hearing impaired child. ENT examination of patient was normal. Immitance audiometry, pure tone audiometry, otoacoustic emissions (OAE) and auditory brain stem responses (ABR) were performed. There were no response in pure tone audiometry. Auditory responses were detected in objective hearing tests including immitance audiometry, OAE and ABR. The patient was consulted with a pediatrician. Cranial magnetic resonase imaging(MRI) and electroansephalography (EEG) was performed. Normal results were found in cranial MRI. Spike wave discharges predominating over temporal regions were seen in EEG. This unusual case presented with emphasis on the confused of subjective hearing loss with acquired epileptic aphasia as LK syndrome in children.

Kaynakça

1) Kossoff EH, Boatman D, Freeman JM. Landau-Kleffner syndrome responsive to levetiracetam. Epilepsy Behav. 2003;4:571-575. [ Özet ]

2) Grote CL, Van Slyke P, Hoeppner JA. Language outcome following multiple subpial transection for Landau-Kleffner syndrome. Brain. 1999;122:561-566. [ Özet ]

3) Smith MC, Spitz MC. Treatment strategies in Landau–Kleffner syndrome and paraictal psychiatric and cognitive disturbances. Epilepsy Behav 2002;3:24-29. [ Özet ]

4) Gordon N. The neurology of sign language. Review. Brain Dev. 2004 Apr;26:146-150. [ Özet ]

5) Morrell F, Whisler WW, Smith MC, Hoeppner TJ, de Toledo-Morrell L, Pierre-Louis SJ, Kanner AM, Buelow JM, Ristanovic R, Bergen D, et al. Landau–Kleffner syndrome: treatment with subpial intracortical transection. Brain 1995;118:1529-1546. [ Özet ]

6) No authors listed. Proposal for classification of epilepsies and epileptic syndromes. Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy. Epilepsia 1985,26: 268-278. [ Özet ]

7) Erdem T, Kirazli T, Tutuncuoglu S. Landau-Kleffner syndrome (acquired epileptic aphasia) Kulak Burun Bogaz Ihtis Derg. 2003;10:25-28. [ Özet ]

8) Saltik S, Uluduz D, Cokar O, Demirbilek V, Dervent A. A clinical and EEG study on idiopathic partial epilepsies with evolution into ESES spectrum disorders. Epilepsia. 2005; 46:524-533. [ Özet ]

9) Pearl PL, Carrazana EJ, Holmes GL. The Landau-Kleffner Syndrome. Epilepsy Curr. 2001;1:39-45. [ Özet ]

10) Nekahm D, Weichbold V, Welzl-Muller K. Epidemiology of permanent childhood hearing impairment in the Tyrol 1980-94. Scan Audiol 2001; 30: 197-202. [ Özet ]

11) Irwin K, Birch V, Lees J, Polkey C, Alarcon G, Binnie C, Smedley M, Baird G, Robinson RO. Multiple subpial transection in Landau-Kleffner syndrome. Dev Med Child Neurol. 2001;43:248-252. [ Özet ]

12) Rossi PG, Parmeggiani A, Posar A, Scaduto MC, Chiodo S, Vatti G. Landau-Kleffner syndrome (LKS): long-term follow-up and links with electrical status epilepticus during sleep (ESES). Brain Dev. 1999;21:90-98. [ Özet ]

13) Soprano AM, Garcia EF, Caraballo R, Fejerman N. Acquired epileptic aphasia: neuropsychologic follow-up of 12 patients. Pediatr Neurol. 1994;11:230-235. [ Özet ]

Kaynak Göster