Günseli BALCI, Aydan MERTOĞLU, Emel TELLİOĞLU, Zühre TAYMAZ, Neriman ÇELEBİ

ERİŞKİN YAŞTA TANI KONAN PULMONER HİPOPLAZİ OLGUSU

Pulmoner hipoplazi değişen oranlarda akciğer parenkimi, bronş ve pulmoner arterin az gelişmesi durumudur. Hipoplazinin ağırlığına bağlı olarak hastalar asemptomatik olabileceği gibi ağır solunum zorluğuyla da başvurabilir. Hastalık genellikle belirtilerini neonatal veya çocukluk çağında gösterir. Erişkin yaşlarda saptanan olgular da bulunmaktadır. Nefes darlığı, öksürük, balgam şikâyetleri ile başvuran 26 yaşında kadın hastanın toraks BTsinde sol akciğerde pulmoner vasküler yapıların yokluğu dikkat çekti. Sol akciğerde hacmi azalmış bir parenkim izlendi. Vasküler yapıların izlenmemesi nedeniyle çekilen toraks MRanjioda sol akciğer pulmoner damar yapılarında ileri derecede azalma, sol akciğerde hacim kaybı görüldü. Bu bulgularla hastaya unilateral pulmoner hipoplazi tanısı kondu. Pulmoner hipoplazi radyolojik olarak bazı konjenital akciğer hastalıklarını ve damarsal bozuklukları taklit edebilen, toraks anjioBT ve toraks MRanjio ile tanı konabilen ve erişkin yaşlarda da görülebilen konjenital bir anomalidir.

Anahtar Kelimeler:

Pulmoner hipoplazi, Primer

PULMONARY HYPOPLASIA PATIENT DIAGNOSED AT ADULT AGE

Pulmonary hypoplasia is underdevelopment of pulmonary parenchyma, bronchi and pulmonary arteries in various degrees. Patients may be asymptomatic depending on extent of hypoplasia or may attend with severe respiratory insufficiency. The patients have the symptoms in neonatal or childhood. Patients may be diagnosed in adulthood. A 26-years-old woman admitted with dyspnea, cough and sputum and her thorax CT showed an absence of left pulmonary vascular structures. Her left pulmonary parenchyma was small in volume. Thoracic angioMR was taken and pulmonary vascular structures were diminutive and volume of the left lung was small. The patient was diagnosed to have unilateral pulmonary hypoplasia with these findings. Pulmonary hypoplasia is a congenital anomaly which can imitate some other congenital pulmonary and vascular diseases, and can be diagnosed by using thorax angioCT and MRangio. This condition may be diagnosed in adulthood.

Keywords:

Pulmonary hypoplasia, Primary,

PDF

___

1. Lee EY, Dorkin H, Vargas SO. Congenital pulmonary malformations in pediatric patients: review and update on etiology, classification and imaging findings. Radiol Clin North Am 2011; 49(5): 921-48.
2. Boyden E.A. Developmental anomalies of the lungs. American Journal of Surgery 1955; 89: 79-89.
3. Kant S. Unilateral pulmonary hypoplasia- A case report. Lung India 2007; 24: 69-71.
4. Hislop A, Hey E and Reid I, The lungs in congenital bilateral renal agenesis and dysplasia. Archieves of diseases in childhood. 1979; 54: 32-8.
5. Thacker PG, Rao AG, Hill JG, Lee EY. Congenital lung anomalies in children and adults. Radiol Clin N Am. 2014; 52: 155-181.
6. Monaldi V. Malformative bronchopulmonary diseases caused by anatomical defects. Minerva Medica. 1960; 51: 3474-8.
7. Haddad GG and Fontan JJP. Development of the respiratory system Nelson Textbook of Pediatrics 16 th Edition 2000; 1235-7.
8. Erbaycu A, Taymaz Z, Uslu Ö, Gülpek M, Tuksavul F, Güçlü SZ,.Pulmoner hipoplazi: Erişkin yaşta tanı alan iki olgu. İzmir Göğüs Hastanesi Dergisi, 2008; 47-50.
9. Katsenos S, Antonogioannaki EM, Tsintiris K. Unilateral primary lung hypoplasia diagnosed in adulthood. Respiratory Care 2014; 59(4): 47- 50.
10. Chin T. Pulmonary hypoplasia. Cited March 2009. http://www.emedicine.com.ped/TOPIC2627. HTM